免疫系統疾病

【明報專訊】藝人魯芬年初因為皮肌炎導致肺部纖維化離世，令大眾認識皮肌炎，不是一般皮膚和肌肉發炎，也不是衛生欠佳造成的感染，而是自身免疫系統出錯而致病。 然而，有10至20%皮肌炎，是由癌症誘發，因為癌細胞不受控地生長，引致有毒因子或抗體刺激身體，屬「腫瘤伴隨症候群」。因此，一旦確診皮肌炎，就要注意是否癌症來襲。這一點非常重要，本欄再次拿出來提醒讀者，勿掉以輕心。 「早前，有關於皮肌炎的報道，引起關注，不少病人專程或順道問症。」家庭醫生鄭志文說﹕「可能皮肌炎這個名稱牽涉『皮膚』及『肌肉』兩組詞語，容易令人誤會。病人會擔心地問：是否出現皮疹加上肌肉疼痛發炎，就是患上皮肌炎？」 香港每年百宗新症 「皮肌炎是免疫系統疾病，但並不普遍。在香港，每年約有100新症。一般皮疹加上肌肉痠痛不等於皮肌炎，不用過分擔心。」風濕病科專科醫生郭文亮指出，一般皮炎（如：濕疹、接觸性皮炎）跟皮肌炎的皮膚表徵不同，「濕疹影響範圍比較廣，而且痕癢和腫起。皮肌炎的疹呈淡紫紅，可能帶有小小白色；而且是平的。」另外，皮肌炎有特定模式，包括： ◆眼眶周圍，特別眼皮位置，出現淡紫紅色皮疹，甚至水腫 ◆手指關節，出現淡紫紅色皮疹 ◆陽光照射位置（如：臉、頸和胸前）出疹 肌肉無力 初期不痛 至於肌肉徵狀，因姿勢不正確或運動過後導致肌肉發炎，會出現痛楚。但大部分皮肌炎患者肌肉發炎初期，沒有痛楚。「病人大多投訴肌肉無力，主要肩膀和圍繞髖關節的肌肉開始無力。例如坐下想站起來，不能一下子起身，需要借力。」郭文亮說。除了皮膚和肌肉的徵狀，皮肌炎典型的徵狀包括：疲倦、消瘦、發燒、關節痛、雷諾氏現象（低溫時，手腳血管不正常收縮，出現蒼白→發紫→發紅三種反應）等。嚴重的皮肌炎，可以影響其他器官，導致吞嚥困難、呼吸出現問題等。 多屬免疫系統出錯 皮肌炎大部分都是自身免疫系統出錯而引起的。原來，當中有10至20%是由惡性腫瘤誘發。「醫學上有一種paraneoplastic syndrome（腫瘤伴隨症候群），指一些徵狀是由癌症引發，不過不是癌症轉移，也不是由癌細胞直接影響。癌細胞持續生長，不受控制，可能引致有毒因子或抗體，經過血液流到其他器官，造成影響。皮肌炎是一個例子。」鄭志文解說。 郭文亮指出，皮肌炎發病高峰介乎30至50歲，男女比例1：2。年齡愈大發病，患腫瘤的可能性較高。診斷皮肌炎，除了臨牀徵狀，醫生還會替病人抽血、肌電圖檢查和磁力共振。「如果檢查找不到一些免疫系統特定標記，醫生便需要考慮會否由癌症誘發。」香港常見癌症包括大腸癌、鼻咽癌或乳癌等；醫生需要留意各種徵狀。 「治療皮肌炎，需高劑量的類固醇。每公斤體重用1毫克的口服類固醇。如果病人50公斤，就用50毫克。」郭繼續說﹕「如果藥物反應很差，就要再次考慮隱藏腫瘤或其他可能性。」 郭文亮對一名病人印象深刻，「十多年前，有一位年長病人。他患的是典型皮肌炎，不過血液檢查沒有皮肌炎標記。我嘗試查找腫瘤，當時可以做的都做過了，包括電腦掃描、胃鏡、腸鏡、大便檢測……還是找不到。唯有按作皮肌炎治療，但用藥一段時間，病人開始流鼻血，才發現是鼻咽癌。」他說，現今醫學科技進步，可以幫助醫生準確診斷。例如正電子掃描可作全身癌症掃描，偵測癌蹤。醫治好癌症，皮肌炎就會痊癒。 20%病人可停藥 問及皮肌炎的治療前景，郭文亮說，皮肌炎的病人數目不多，因此醫學研究也有限，「 2000年有研究數據指出，約20%皮肌炎病人可以完全停藥，餘下80%需要不同藥物繼續治療。另一個長達5年的研究（由2001至 2006年），皮肌炎的存活率達90%。而影響皮肌炎治療前景的因素包括：發病超過6個月才求診、癌症、皮肌炎影響肺部纖維化；皮肌炎影響心臟、食道肌肉或呼吸肌肉，前景也會較差。」 郭文亮提醒，「無故消瘦、發燒、關節痛（尤其早上的小關節痛）、晨僵超過半小時、肌肉無力（不能梳頭、不能由梳化站起來）等徵狀，需要找醫生檢查」。 文：麥穎姿 採訪：鄭寶華、勞耀全 圖：黃志東、郭文亮提供 編輯：林信君 ■有片睇 想現場直擊家庭醫生睇醫生，可登入 www.mingpaohealth.com/doc.htm

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