醫言有理:易倦無力?小心自體免疫溶血症

【明報專訊】50歲的陳太,近日感覺非常疲倦,走兩步路即氣促。驗血發現陳太有嚴重「貧血」(Anaemia),最後確診「自體免疫溶血症」(Autoimmune haemolytic anaemia),屬「免疫系統毛病」,血液內有針對紅血球的「自身抗體」(Auto-antibody),令紅血球溶解(Haemolysis),因而導致貧血。

 

自體免疫溶血症
(設計圖片,相中人物與文章所提疾病無關,Toa55@iStockphoto)

 

成因不明 或疾病藥物引致

自體免疫溶血症」大多成因不明,已知病因包括病毒感染、自體免疫性疾病如「紅斑狼瘡綜合症」(Systemic lupus erythaematosus)、「淋巴細胞增生疾病」(Lymphoproliferative diseases)如「慢性淋巴細胞白血病」(Chronic lymphocytic leukaemia),以及「藥物反應」,例如青黴素(Penicillins)。

 

如果體內抗體水平不高,患者可能只有輕微貧血,甚至沒有任何貧血現象。相反,大量抗體可引發嚴重貧血,病徵包括氣促、心跳及全身無力,病者面青唇白、眼白發黃,甚至脾臟脹大,屬高危情况。

驗血檢查顯示患者「血紅蛋白」(Haemoglobin)水平下降,即出現貧血現象。血液內的「網細胞」(Reticulocyte)乃較未成熟的紅血球,數量上升反映骨髓造血功能正在增強,補充血液內紅血球不足的情况;溶血導致骨髓加快造血,令體積較大的「網細胞」數量增加,令血液「平均紅血球體積」同步上升。

 

「抗球蛋白測試」(Antiglobulin test)又稱「庫氏測試」(Coombs test),陽性反應有助確診「自體免疫溶血症」;血液內的「抗紅血球抗體」令碟形的紅血球細胞膜變形,形成「球狀細胞」(Spherocytes)。

 

溶血又令紅血球內的「血紅蛋白」從細胞泄出,與血液中的「血紅素結合蛋白」(Haptoglobin)結合,目的是保護腎臟不致受到破壞;「血紅素結合蛋白」水平下降至零,有助確斷「溶血症」。其他生理變化還包括「間接膽紅素」(Indirect bilirubin)及「乳酸脫氫酶」(Lactate dehydrogenase)水平上升。

 

治療「自體免疫溶血症」,首選「類固醇」(Steroids);如效果欠理想,可考慮使用「抗B淋巴細胞單克隆抗體」(Anti-B cell monoclonal antibody)、「利妥昔單抗」(Rituximab)或進行「脾臟切除手術」。其他選擇還有「免疫抑制劑」(Immunosuppressants),如「硫唑嘌吟」(Azathioprine)、「環磷酰胺」(Cyclophosphamide)及「環孢素」(Cyclosporine)。

 

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

 

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