【明報專訊】小朋友站立姿勢不正確很常見，最近有父母帶同5歲小孩求診。他的臨牀徵狀很輕微，主要是媽媽覺得他肩膊不平衡，這是脊柱側彎其中一個常見徵狀。原發性脊柱側彎是最常見類型，患者脊椎在出生時並無異樣，在童年時逐漸變形。據統計，青少年脊柱側彎流行率約2%至4%，原發性脊柱側彎通常不會對病人日常生活構成問題，輕度至中度脊柱側彎也不會引致背痛，或壓住神經、心臟或肺部。只有嚴重脊柱側彎會引致心臟和肺部問題，女生患嚴重脊柱側彎的比率是男生8倍。如果側彎角度嚴重（Cobb angle大於50度），需要手術矯正。典型原發性脊柱側彎是右胸椎彎曲，也就是患者胸椎向右側凸出。如果患者屬左胸椎彎曲，又或是多過一個曲面，就必須考慮其他脊髓疾病的可能。
小腦扁桃體「下移」 致脊髓空洞症
上述小孩屬於非典型脊椎彎曲，因此為他安排磁力共振掃描，發現他患有小腦扁桃體下疝，並且引致嚴重脊髓空洞症！小腦扁桃體下疝是一種腦部結構畸形，以第一型最常見，即小腦扁桃體比正常延長、變扁並向下方「走位」，通過與脊椎相接的枕大孔下移到椎管內。輕微小腦扁桃體下疝在兒童很常見，通常會隨年齡增長而改善，但如下疝範圍超過5毫米，令到枕大孔過度擠迫，較大可能出現徵狀。
小腦扁桃體下疝的臨牀徵狀繁多，常見包括：枕部頭痛、頭暈、頸椎痛、惡心、嘔吐、視力問題；嚴重會引起腦幹受壓而產生四肢無力、四肢疼痛等，更甚者會因為呼吸心跳突然停頓而猝死。較嚴重個案由於顱頸交界區堵塞，引致腦脊髓液動力異常，產生腦脊液循環不暢及積聚於脊髓之中，有約70%機率引致脊髓空洞症，導致脊椎肌肉張力不均及脊柱側彎（30%至50%）。小腦扁桃體下疝引致嚴重的脊髓空洞症需要及早醫治，若忽略或拖延可引發脊椎神經功能衰退，產生四肢無力和感覺異常，脊柱側彎情况也會愈來愈嚴重！
這個小朋友接受了後顱窩減壓手術，把部分後腦顱骨及頸椎第一節椎管切除，清除蜘蛛網膜黏連，再將腦脊椎膜擴大提供額外空間給脊髓液流動。他術後3天出院，覆診時見他活蹦亂跳到處走，相信脊髓空洞症和脊柱側彎情况將可逐漸改善。根據文獻，接近七成病人手術後情况會好轉，但如果脊柱側彎太嚴重，病情可能會持續惡化，所以及早發現治療很重要。
文：黃海東
（中大醫院神經外科專科醫生）
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