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醫言有理：易倦無力？小心自體免疫溶血症

29/07/2019
梁憲孫, 脾臟, 自體免疫溶血症, 貧血, 醫言有理

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【明報專訊】50歲的陳太，近日感覺非常疲倦，走兩步路即氣促。驗血發現陳太有嚴重「貧血」（Anaemia），最後確診「自體免疫溶血症」（Autoimmune haemolytic anaemia），屬「免疫系統毛病」，血液內有針對紅血球的「自身抗體」（Auto-antibody），令紅血球溶解（Haemolysis），因而導致貧血。

成因不明或疾病藥物引致

「自體免疫溶血症」大多成因不明，已知病因包括病毒感染、自體免疫性疾病如「紅斑狼瘡綜合症」（Systemic lupus erythaematosus）、「淋巴細胞增生疾病」（Lymphoproliferative diseases）如「慢性淋巴細胞白血病」（Chronic lymphocytic leukaemia），以及「藥物反應」，例如青黴素（Penicillins）。

如果體內抗體水平不高，患者可能只有輕微貧血，甚至沒有任何貧血現象。相反，大量抗體可引發嚴重貧血，病徵包括氣促、心跳及全身無力，病者面青唇白、眼白發黃，甚至脾臟脹大，屬高危情况。

驗血檢查顯示患者「血紅蛋白」（Haemoglobin）水平下降，即出現貧血現象。血液內的「網細胞」（Reticulocyte）乃較未成熟的紅血球，數量上升反映骨髓造血功能正在增強，補充血液內紅血球不足的情况；溶血導致骨髓加快造血，令體積較大的「網細胞」數量增加，令血液「平均紅血球體積」同步上升。

「抗球蛋白測試」（Antiglobulin test）又稱「庫氏測試」（Coombs test），陽性反應有助確診「自體免疫溶血症」；血液內的「抗紅血球抗體」令碟形的紅血球細胞膜變形，形成「球狀細胞」（Spherocytes）。

溶血又令紅血球內的「血紅蛋白」從細胞泄出，與血液中的「血紅素結合蛋白」（Haptoglobin）結合，目的是保護腎臟不致受到破壞；「血紅素結合蛋白」水平下降至零，有助確斷「溶血症」。其他生理變化還包括「間接膽紅素」（Indirect bilirubin）及「乳酸脫氫酶」（Lactate dehydrogenase）水平上升。

治療「自體免疫溶血症」，首選「類固醇」（Steroids）；如效果欠理想，可考慮使用「抗B淋巴細胞單克隆抗體」（Anti-B cell monoclonal antibody）、「利妥昔單抗」（Rituximab）或進行「脾臟切除手術」。其他選擇還有「免疫抑制劑」（Immunosuppressants），如「硫唑嘌吟」（Azathioprine）、「環磷酰胺」（Cyclophosphamide）及「環孢素」（Cyclosporine）。

文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）

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