間質性肺病是什麼?與肺癌治療關係密切?致炎症、纖維化、呼吸困難

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編按:間質性肺病是什麼?肺癌與間質性肺病兩者有何關係?間質性肺病(Interstitial Lung Disease,ILD)是指影響肺間質(肺泡壁及其周圍組織)的疾病。嚴格來說,間質性肺病並不是單一疾病,而是一組影響肺部間質的疾病。間質性肺病會導致肺間質出現炎症和纖維化(疤痕),影響氣體交換,引致呼吸困難。間質性肺病有不同成因,臨牀徵狀亦各有不同,有人會較多發炎,有人會以纖維化為主,當然也可以兩者同時存在。因應發炎和纖維化程度,不同間質性肺病患者治療方案也稍有不同。如果在電腦掃描中顯示主要是發炎,使用免疫系統抑制劑,例如類固醇便可能較為有效。但電腦掃描顯示纖維化而沒有發炎,便應該考慮抗纖維化藥物。在各種間質性肺病中,特發性纖維化是最常見的一種。藥物也可以導致肺部出現纖維化和肺間質病變。


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什麼是間質性肺病?導致肺間質炎症纖維化 患者呼吸困難

【明報專訊】港產片《我阿爹想旅行》在觀眾又笑又哭中,衝破了1000萬票房,掀起熱烈討論。

告別「化骨龍」多年後重演喜劇的張家輝,再次遇上《流氓師表》中飾演地理科教師的蒙嘉慧。26年前,兩人合演校園電影;26年後,兩人在《我阿爹想旅行》中變成了夫妻,育有一名女兒(鍾雪瑩飾)。可惜男主角不幸患有肺癌,並併發肺纖維化(又稱間質性肺病),命懸一線。

肺癌與間質性肺病為何會同時出現?兩者有何關係?(本文內容涉及劇透)

間質性肺病(Interstitial Lung Disease,ILD)是指影響肺間質(肺泡壁及其周圍組織)的疾病。嚴格來說,間質性肺病並不是單一疾病,而是一組影響肺部間質的疾病。間質性肺病會導致肺間質出現炎症和纖維化(疤痕),影響氣體交換,引致呼吸困難。間質性肺病有不同成因,臨牀徵狀亦各有不同,有人會較多發炎,有人會以纖維化為主,當然也可以兩者同時存在。因應發炎和纖維化程度,不同間質性肺病患者治療方案也稍有不同。如果在電腦掃描中顯示主要是發炎,使用免疫系統抑制劑,例如類固醇便可能較為有效。但電腦掃描顯示纖維化而沒有發炎,便應該考慮抗纖維化藥物。在各種間質性肺病中,特發性纖維化是最常見的一種。藥物也可以導致肺部出現纖維化和肺間質病變。

間質性肺病是什麼?與肺癌治療關係密切?致炎症、纖維化、呼吸困難
間質性肺病會導致肺間質纖維化(紅圈示),影響氣體交換,導致呼吸困難。(DouglasOlivares@iStockphoto)

成因各不同 肺癌治療可致肺部炎症副作用

電影中,張家輝飾演的阿爹患上肺癌,因為肺纖維化而危及生命。一名末期癌症病人,出現肺部纖維化或肺間質發炎有幾個可能。首先,與肺癌治療相關。幾種肺癌治療都有引致肺部炎症的副作用,當中包括電療、標靶藥和免疫治療。


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電療位置發炎 致咳嗽氣促發燒

由電療引致的肺部併發症,又稱為放射性肺炎,通常出現在胸腔接受了電療的患者。症狀多在電療後3至12周出現,包括咳嗽、氣促和發燒。部分患者病情會在幾個月之後逐漸改善,部分則會演變為肺纖維化。醫生可以透過電腦掃描診斷,通常會見到在接受電療的位置出現發炎迹象。放射性肺炎並不一定需要治療,如果患者的徵狀輕微,甚至沒有任何徵狀,處方紓緩藥物例如止咳藥就可以了。至於電影中阿爹至愛的喉糖「化咳龍」是否有效,則先要知道當中成分。但病情嚴重者,可能需要使用類固醇治療。

標靶藥、免疫治療致炎症 須停藥

近年愈來愈多肺癌患者適用的標靶藥,亦有可能導致肺間質發炎。相關症狀包括發燒、咳嗽和氣喘;通常在用藥後2至3個月出現。如果患者同時有吸煙習慣,或本身有肺部疾病,風險就更高。同樣,電腦掃描可以診斷。如果患者不幸因標靶藥而出現這個副作用,除了需要紓緩症狀,亦要暫停使用標靶藥。類固醇治療亦是常用治療方案。

免疫治療也有可能是元兇,約有5%使用免疫治療的患者可能出現間質性肺病,吸煙和有肺部疾病的患者風險更高。徵狀跟上述的相似:發燒、咳嗽和氣喘。治療方面,如病人出現徵狀就需要暫停免疫治療,並使用類固醇治療。如類固醇成效不明顯,則可能需要使用其他抑制免疫系統的藥物。至於能否在康復後繼續免疫治療,需要視乎副作用的嚴重程度,是否完全康復,以及免疫治療對病人帶來的好處等。

間質性肺病是什麼?與肺癌治療關係密切?致炎症、纖維化、呼吸困難
電影《我阿爹想旅行》中,張家輝飾演的阿爹(右)患有肺癌,並併發間質性肺病,生命危在旦夕,難怪他如此想與女兒(鍾雪瑩飾,左)去旅行。(劇照)

特發性肺纖維化 急性發作死亡率達40%

除了因為肺癌治療,另一個令阿爹出現嚴重肺纖維化的可能,就是病人同時患上肺癌和特發性肺纖維化。至於為何病人會同時出現這兩個疾病?阿爹被護士懷疑離開病房去吸煙,足以證明他有吸煙習慣。(這令我想起《流氓師表》當中,張家輝在利物浦紀念中學首次遇上訓導主任的經典一幕)。之前曾與大家分享吸煙引致的肺部疾病,就包括肺癌和特發性肺纖維化。所以,如果阿爹同時出現這兩個疾病,絕對合情合理。

特發性肺纖維化除了會隨時間惡化,令病人逐漸喪失肺功能,呼吸道症狀變得更嚴重之外,也可以出現足以致命的急性發作。當特發性肺纖維化急性發作,病人會在短時間內出現氣喘。病人接受電腦掃描時,除了看到本來已出現纖維化的肺組織外,更會看到急性發炎的影像。如果病人不幸出現這危及生命的情况,需要立即使用類固醇治療。這一個急性發作,死亡率高達40%;而當患者急性發作後,存活期中位數只有3至4個月。所以,電影中阿爹的生命差不多到了盡頭。

說到這裏,相信大家大概都知道為何阿爹如此想和女兒一起去旅行。如果阿爹面對的情况如上述所說:晚期肺癌,癌症治療出現副作用,因副作用而需要停藥,3個情况都危及生命;如果是由於特發性肺纖維化急性發作,這個情况死亡率很高,主診醫生煞有介事地與女兒討論阿爹病情,亦非常合理。然而,上述各種情况其實都有藥物可以治療。如果醫生診斷正確,並且使用適當治療例如類固醇;也許,阿爹會有更多時間與女兒去旅行,完成更多心願。

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間質性肺病是什麼?與肺癌治療關係密切?致炎症、纖維化、呼吸困難
郭宏駿(作者提供)

文:郭宏駿(香港大學內科學系臨牀助理教授)

編輯:梁小玲

美術:謝偉豪

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