港有350名重型地中海貧血患者 養和山村義工隊「健步樂行獻愛心」籌得50萬元 資助病童脫「貧」

香港現時有87萬人是地中海貧血基因攜帶者,約佔總人口12.5%。地中海貧血是一種遺傳性血液病,而重型地中海貧血患者不能製造正常血紅蛋白,移植造血幹細胞是目前能根治重型地中海貧血的唯一方法。由於病人往往難以找到骨髓「全相合」的捐贈者,因而必須定期接受輸血及除鐵治療方可維持生命。不過,隨着醫學進步,近年醫生已可透過「半相合」捐贈者的血幹細胞,進行移植讓病人可重拾正常造血功能,從而可以永久脫「貧」。   由養和山村義工隊舉辦的「健步樂行獻愛心」之起步禮,由養和醫院院長李維達醫生、養和醫院副院長暨養和山村義工隊總隊長陳煥堂醫生,以及多位養和醫院臨床管治委員會和醫院管理委員會一起主持。   港87萬地中海貧血基因攜帶者 養和醫院副院長兼婦女健康及產科部主管的陳煥堂醫生表示:「假如夫婦二人皆為地中海貧血基因攜帶者,便有四分之一機會誕下重型地中海貧血嬰兒,所以婚前和產前檢查十分重要。即使驗出兩人均帶有此基因,亦可透過體外授孕『胚胎植入前基因檢測—單基因病變』(PGT-M)篩選正常胚胎,減低下一代患地中海貧血的機會。而自然懷孕的夫婦亦應於懷孕第十周作抽絨毛檢查,以確定胎兒是否患有重型地中海貧血。」   步行籌款資助病童接受「半相合」新療法 為了幫助患有重型地中海貧血症的病童,逾200名養和醫院員工及親友,於4月7日參與了第十一屆「健步樂行獻愛心」步行籌款活動,成功籌得50萬港元,資助兩名患有重型地中海貧血症的病童接受「半相合血幹細胞移植」治療,該治療已於一年多前開始在本港成功應用在重型地中海貧血症,讓患者得到根治重型地貧的機會,告別長期需要輸血及注射除鐵針的苦日子。   身兼養和山村義工隊總隊長陳煥堂醫生表示:「相隔7年再為『地中海貧血兒童基金』籌款,意義可謂更深遠。當年我們籌款資助地貧患者購置除鐵機、除鐵針等器材,難免有點治標不治本。幸而近年地貧治療獲得突破性發展,由患者的父或母一方捐出血幹細胞的『半相合』新療法可以根治重型地中海貧血症,解決尋找『全相合』捐贈者的困難,為治療帶來曙光。今年籌得50萬港元,資助兩名年幼病童進行『半相合血幹細胞移植』治療,令他們得到根治重病的機會!令病童的脫『貧』夢成真!」 步行籌款活動由「養和山村義工隊」籌辦,今次是「地中海貧血兒童基金」第二次成為活動的受惠機構。   左起:「健步樂行獻愛心」小隊長物理治療師鍾寶娟及駱慧筠姑娘及養和醫院副院長暨養和山村義工隊總隊長陳煥堂醫生,代表醫院向地中海貧血兒童基金捐贈港幣50萬元,由養和醫院臨床病理科及分子病理科主任暨地中海貧血兒童基金主席馬紹鈞醫生、養和醫院兒科專科醫生暨地中海貧血兒童基金名譽會長楊執庸醫生、地中海貧血兒童基金副主席李慧芬女士及地中海貧血兒童基金愛心大使洪卓立代表接收。   新療法適合12歲以下病童 養和醫院臨床病理科及分子病理科主任暨地中海貧血兒童基金主席馬紹鈞醫生指:「本港現時約有350名不同年紀的重型地中海貧血患者,對新療法面世無不感到十分雀躍。一年多前引入本港的新療法,目前只應用於12歲以下患者,皆因他們出現併發症的機會較少。基金會致力爭取時間,協助正在輪候的病人盡快接受治療。」   馬醫生感謝養和醫院為病童籌款,令他們重獲新生。他同時呼籲社會各界支持,讓更多患者得到適時治療。「地中海貧血兒童基金」亦會繼續推廣公眾教育,宣揚婚前及產前檢查的重要性,目標是杜絕新症出現。     養和醫院副院長暨養和山村義工隊總隊長陳煥堂醫生(左一)、養和醫院臨床病理科及分子病理科主任暨地中海貧血兒童基金主席馬紹鈞醫生(中)、香港大學李嘉誠醫學院兒童及青少年科學系名譽臨床副教授卓家良醫生(右一) 分享地中海貧血的最新情况。   新療法讓重型地中海貧血病人 帶來新希望 負責「半相合血幹細胞移植」治療的香港大學李嘉誠醫學院兒童及青少年科學系名譽臨床副教授卓家良醫生解釋:「『半相合血幹細胞移植』治療技術是於一年多前在本港成功在重型地中海貧血施行,為未能找到完全脗合血幹細胞的重型地中海貧血病人帶來治癒新希望。由病人的父或母捐出血幹細胞,幫助患者回復正常造血功能。治療的成功率達7至8成。病人在術後抵抗力低,需服用防感染藥物。但長遠而言,病人毋須再輸血及打除鐵針,令生活更有質素。」一般而言,病人需住院一個月,確保新血幹細胞正常運作及沒有出現併發症才可出院,並約半年至一年可完全康復。   病童俊豪(右五)及卓嵐(左六)將會告別長期輸血及打鐵針!地中海貧血兒童基金愛心大使洪卓立(右三)及各嘉賓為地中海貧血為他們打氣。 10歲俊豪肝脾有發大迹象 期待治療新希望 是次步行籌得的款的部分款項,將資助年僅10歲的俊豪接受「半相合血幹細胞移植」治療。俊豪於8個月大時確診患有重型地中海貧血,需每月定期到醫院輸血,及每天進行除鐵治療。俊豪媽媽對於兒子即將有機會接受新治療感到十分期待。「因為俊豪的肝脾有發大迹象,擔心病情會惡化,而且他距離接受『半相合血幹細胞移植』治療的上限年紀不遠,很高興有新療法在港應用,同時亦十分感謝養和醫院資助,大大減輕醫療費用的負擔。」   12歲卓嵐去年接受治療  免打除鐵針之苦 另一位重型地中海貧血病友是12 歲的卓嵐,她已經成功接受治療。卓嵐自兩歲半開始便須接受除鐵治療。去年8 月接受「半相合血幹細胞移植」,術後毋須再輸血打針,只需服三種防感染藥物穩定病情,現時已可停藥。病癒後卓嵐的面色紅潤且回復力氣,活潑精靈。卓嵐媽媽開心地說:「以前她每晚要通宵在肚皮插上除鐵針12 小時,每月要定期到醫院輸血,到第三周便開始沒力氣,而且精神不振,嚴重影響學業及日常生活。及至去年醫生告訴我可以捐血幹細胞給她,雖然知道治療有風險仍決心一試。當時卓嵐已經11 歲,錯過了治療機會便要繼續入院輸血及通宵打除鐵針的生活。人生總有希望,我期望我們的經歷可為其他病友及家長帶來一點鼓勵。」   一眾養和醫院的員工及親友參與「健步樂行獻愛心」步行籌款,一步一愛心支持病人及家屬,助病童脫『貧』夢成真! Read more

【有片】骨髓移植根治地中海貧血 擺脫長期輸血之苦

【明報專訊】聽聞地中海貧血很普遍,即使確診也不用理會?但又有人說地中海貧血是絕症,以往無法根治,現在可以透過骨髓移植斷尾。究竟地中海貧血是什麼病,使唔使睇醫生?   photo5963@iStockphoto,設計圖片   問醫生 李:李卓廣(香港紅十字會輸血服務中心行政及醫務總監、血液及血液腫瘤科專科醫生) 鄭:鄭志文(家庭醫生)   地貧患者血液較短命? 問:什麼是地中海貧血?驗血發現貧血,多數是地中海貧血? 李:地中海貧血,簡稱地貧,是一種遺傳性貧血。名字源於過往發現此病的地方為地中海一帶,以至中亞、南中國、東南亞等地較多。患者骨髓造血有問題,血色素內的蛋白質做得不好,令血液壽命較短,引致貧血。地貧有不同類別,主要分為重型和輕型(隱性)兩類。 鄭:首先,何謂貧血呢?根據數字,男性的血色素低於13g/dl,而女性的低於11.5g/dl,便稱為貧血。但要留意,引致貧血的原因有很多,例如缺乏鐵質、骨髓出現問題、女性月經流失較多,也有可能是腸胃出血,如有隱性胃潰瘍,甚至腸癌,都可能導致貧血,亦有其他由疾病或藥物引起溶血症。所以,病人一旦發現貧血,請不要輕視,因為貧血是個較嚴重的課題,應要求醫詳細檢驗。   12.5%港人患隱性地貧? 問:如何得知自己是否患有地貧呢? 鄭:地貧分為重型和輕型(隱性)兩類。重型患者通常在出生不久便被發現,而隱性在香港頗常見,估計香港有87萬人屬地貧基因攜帶者,約佔總人口12.5%,他們多數沒有什麼徵狀,有些人在捐血時被告知血色素低,再進一步檢查,或做定期身體檢查時,才發現患病。 身體檢查中的全血細胞計數(Complete Blood Count, CBC),可檢驗血色素和平均紅血球體積(Mean Corpuscular Volume,MCV)。MCV可檢測血細胞的大小,正常值是80至96 fL之間,如果患有地中海貧血,它的數值會很低,可能只是60幾(fL)。但MCV度數低的同時,血色素卻不會太低,約在10g/dl左右,如有類似的檢驗結果,建議進一步檢查,如血液分析,從而得知是否地中海貧血以及哪個類型。 由於地中海貧血是遺傳病,理論上一出生是隱性攜帶者,血色素會持續偏低,因此當發現自己的血色素低時,緊記參考以往的驗血報告,比較結果若是突然血色素偏低,應找醫生協助找出原因。   婚前檢查必不可少? 問:隱性地貧對身體有何影響? 李:一般來說,隱性地貧對身體沒有什麼大影響,患者的血色素通常只比常人低一點,大約10g/dl。 不過,如果他們計劃生育就要留意,要跟伴侶一起檢查,若雙方都是隱性地貧基因攜帶者,他們下一代便有四分之一機率患上重型地貧,亦有一半機率,嬰兒是隱性地貧患者。若夫婦只有一方是地貧基因攜帶者,子女有 50%機率遺傳成為地貧基因攜帶者。婚前檢查、懷孕前檢查已在香港實行多年,宜盡早判斷會否影響下一代。   重型地貧需每月輸血? 問:重型地貧對身體有何影響? 李:香港約有300多個重型地貧病人,他們的血色素低,大約只有6至8g/dl,會面青口唇白、氣喘、心悸,另外做運動時有心無力,比較辛苦。 重型地貧最主要治療是定期輸血,每個月都需要到醫院補充大約2至3包血液,以回復正常血色素水平,否則會影響其日常生活。另外,病人需要除鐵治療,每天打針或口服藥物,因為輸血會導致體內鐵質水平較高,鐵質積聚影響不同器官和荷爾蒙的分泌;嚴重者,甚至影響肝臟或心臟,長遠而言可能會導致肝硬化、心衰竭、糖尿病和生育問題。   每晚花10小時除鐵? 問:重型地貧是否無法根治? 李:以往的除鐵治療病人每晚需接受8至10小時皮下注射,但效果差,引致很多病變,病人壽命較短;近10年除鐵治療有進步,推出了口服藥,效果較佳。配合輸血治療,有不少認識多年的病人都與我一起成長,甚至已結婚生子。 另外,現今科技進步,如果找到合適的骨髓捐贈者,病人可考慮接受骨髓移植,從兄弟姊妹或無血緣的捐贈者移植健康的骨髓或臍帶血。接受移植後,身體內的造血功能會恢復正常,便不需再輸血,亦不需再做其他治療,一般來說都能根治,不會復發。此外,亦有其他的治療方法,如基因治療,但仍在初步研究階段。   骨髓移植,年紀愈細愈好? 問:骨髓移植會有風險嗎? 李:骨髓移植手術有風險,例如與捐贈者骨髓配對不理想,可能出現排斥。不過,如接受移植的病人年紀愈小,尚未受太多嚴重的治療副作用影響,特別是未有鐵質累積影響身體,接受移植的效果相對較理想。所以,若病人被確診為重型地中海貧血症患者,尤其是小朋友,如果能找到合適的骨髓捐贈,建議家長應考慮讓小朋友盡早接受移植,徹底治療,而且參考過往香港的病例,治療效果都不錯。 鄭:香港的骨髓移植技術已十分成熟,在血液及血液腫瘤科普遍使用,所以不要把骨髓移植視作無辦法之下的最後方案,如果可行的話,應積極考慮,或預早計劃。   文:李欣敏 插圖:杜思頴 編輯:林曉慧 電郵:feature@mingpao.com

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專家的話:營養師:幼兒全素易招貧血

【明報專訊】註冊營養師梁慧思指出幼兒不太合適全素,擔心欠缺營養素如維他命B12及鐵質,會導致貧血;母乳含鐵量低,胎兒早在母體內會預先吸收鐵質,足夠4至6個月用,6個月後嬰兒進食固體食物時,便可從食物中吸收鐵質。梁補充﹕「如果母親是素食者,可能本身也不夠鐵,供給胎兒的鐵質也不夠。」另外維他命D不足亦妨礙鈣質吸收,而無論素食與否,加拿大政府已建議給幼兒維他命D作補充。 其實幼兒最理想的食物始終是母乳,梁慧思說﹕「母乳具有神奇功能,可因應幼兒需要及媽媽的進食情况,調校母乳內的營養、蛋白質與脂肪的比例,是為幼兒度身訂做。同時提供免疫抗體、益生菌有助幼兒健康。坊間的配方奶粉也是參照母乳營養來製作。」 Read more

餐餐飲茶歎啡 大魚大肉也貧血

【明報專訊】香港紅十字會輸血服務中心數字顯示,到捐血中心捐血的「健康人士」,竟然有13%因血紅素不足,需要暫緩捐血,情况嚴重,需要關注。 血紅素不足,主要是因為攝取鐵質不足的缺鐵性貧血,香港人識飲識食,餐餐有魚有肉,為何超過一成人鐵質不足導致貧血? 「貧血有很多種類,包括骨髓造血出現問題(如:骨髓病變、嚴重地中海貧血)、溶血(如:傳染病、藥物誘發)、失血(創傷、腸胃出血、女性周期性失血);另外,營養不足或失衡(缺乏鐵質、葉酸、維他命B12)也會導致貧血。最常見的貧血,就是鐵質吸收不足,影響紅血球的製造,即『缺鐵性貧血』。」香港紅十字會輸血服務中心行政及醫務總監、血液及血液腫瘤科專科醫生李卓廣解釋。 茶啡阻鐵質吸收致貧血 血液主要包括4種成分:紅血球、白血球、血小板和血漿。紅血球包含血紅素,血紅素負責輸送氧氣到身體各個組織;而鐵質就是製造血紅素的主要元素。當身體鐵質不足,影響血紅素製造,就會導致缺鐵性貧血,出現疲倦、虛弱、暈眩、心跳加快、呼吸急促、臉色蒼白等徵狀。 根據香港紅十字會輸血服務中心的統計,2016年約有32.8萬人捐血,當中要暫緩捐血者達7萬多人。而在暫緩捐血人士中,約六成即4萬多人(約佔捐血總人數13%)是因為血紅素不足;其他原因包括最近兩周出現身體不適,曾到過傳染病地區等。 男性血紅素標準值為13-18度( g/dL),女性則為11.5-16.5度。「捐血前,必須『篤手指』測試血色素,肯定捐血人士有充足的血紅素,捐血後不會感到不適。」李卓廣說,因為女性受月經周期影響,血紅素水平要求較男性低。然而,捐血中心發現,男性因血紅素不足暫緩捐血的比率為7.7%;而女性的比率更高達16.5%。 月經失血 小數怕長計 李卓廣解釋,缺鐵性貧血的主要原因是體內鐵質流失快和補充慢。正常人體的總鐵質儲存量為3500毫克,當中2300毫克儲存在紅血球,餘下則儲存在肌肉、肝臟、骨髓和巨噬細胞。「我們每天都會流失鐵質(約1至2毫克),女性月經令流失量增加。理論上,只要每天從飲食吸收1至2毫克鐵質,可以平衡損失。但當體內的鐵質入不敷支,就會出問題。」他說。 失血是導致鐵質流失的主要原因,可分為急性和慢性。李卓廣舉例:「一個中年男性,因為腸胃潰瘍導致急性內出血,家中暈倒。一個成人急性失血1至1.5公升,他的血紅素會急降3至4度,情况危險。至於慢性出血,可以是腸胃出血、腎病,甚至癌症。」他又強調,女性周期性的流失,影響可以很大。每月來經,女性失血約100毫升,血紅素下跌約0.5度。如果不能夠補充足夠鐵質,體內鐵質的儲備就會逐漸下降。持續一段時間,血紅素可以跌至5、6度。 貧血無關肥瘦 須揪出黑手 家庭醫生鄭志文說:「每年都會遇到一至兩個嚴重貧血的病人。最近一位稍為肥胖的女病人求診,臉色蒼白,檢查她的眼底發現十分蒼白,立即替她緊急驗血,結果血色素只有5度。我馬上召救護車把她送院治理。」李補充:「對於周期性失血,女性習以為常;因為慢性流失,沒有多加留意。不論肥瘦,同樣可以出現慢性貧血現象。」 如果懷疑貧血,病人前往家庭醫生求助,家庭醫生又會怎樣處理? 「當懷疑是貧血,除了臨牀檢查,還要詳細問診,探討病人有否出血現象?近期有否做過腸胃手術?因應病人資料考慮各種情况,如:營養不良、遺傳疾病、腎病、痔瘡,甚至癌症。鄭志文指出,家庭醫生不能單靠「篤手指」驗血紅素,而是替病人抽血詳細化驗,檢查血色素、紅血球數目、血球容積、血紅素濃度等,以至顯微鏡血液檢查、鐵質量、腎功能等。了解貧血程度及找出原因,才考慮治療方案。 採訪:鄭寶華、勞耀全 文:麥穎姿 圖:黃志東、資料圖片 編輯:林信君 ■有片睇 想現場直擊家庭醫生睇醫生,可登入 www.mingpaohealth.com/doc.htm

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【胃癌系列】 胃癌三大風險因素:常吃鹽醃製品、多飲酒、少吃水果 營養師教你 護「胃」8大飲食法則

都市人工作、生活忙碌、食無定時,不少人都會胃痛、胃灼熱、消化不良。不過,原來胃癌初期的病徵也差不多,加上並不明顯,隨時延誤診治。養和醫院註冊營養師周明欣指出,有研究顯示,經常進食鹽醃製品、攝取酒精、肥胖、感染幽門螺旋桿菌及少吃水果等,都會增加罹患胃癌的風險。那麼,到底要吃什麼、要怎樣吃才有助預防胃癌?胃癌病人經手術治療後的飲食有哪些注意事項?即記下護「胃」8大飲食法則! Read more

醫路同行:無創「海扶刀」 超聲波殺死子宮肌瘤

【明報專訊】子宮肌瘤是十分普遍的婦女疾病,超過一半在生育年齡的婦女都會患上,當子宮平滑肌因經期、懷孕或分娩受創,人體幹細胞會修復,但當基因變異,細胞不受控生長,便形成子宮肌瘤。幸好絕大部分子宮肌瘤屬良性,七成患者沒任何徵狀,醫生通常建議觀察而毋須接受治療。 Read more

【懷孕準備】遺傳病?高齡生育?慣性流產? 基因檢測有助篩選異常染色體 減遺傳病風險 增受孕機率

準備生育的爸媽,最大的願望當然是孩子順利出生、健康成長。不過,若家族中有遺傳病史(如地中海貧血、一些癌症或隱性基因遺傳病等)、有慣性流產或屬高齡產婦的女士,要顧慮的事情便會更多!隨着基因檢測技術愈趨進步和普及,經醫生評估和診斷後,有需要的準爸爸媽媽是可以透過「新一代基因排序技術」(Next-Generation Sequencing, NGS)進行「胚胎植入前染色體數目異常基因檢測」(PGT-A)或「胚胎植入前基因檢測—單基因病變 / 染色體結構變異」(PGT-M / SR)等檢測,配合體外受孕(IVF)療程,在胚胎移植前查找是否有異常的染色體、分析基因異常疾病、篩選正常胚胎,以減少將遺傳病傳下一代和提高受孕的機會。 Read more

【懷孕準備】 懷孕很難? 計劃生育須知 準確計算和把握排卵期可增懷孕機會

懷孕是女士人生中一個重要階段,部分女士在準備懷孕時,或會面對不少疑惑及困難,如果正計劃懷孕,有什麼要留意呢?生理週期、排卵期有多重要?怎樣知道自己的排卵期?夫婦倆如何為迎接小生命做好準備養和醫院家庭醫學專科醫生鄭嘉怡醫生表示,打算懷孕的女性要注意生理週期,建議至少記錄3至6個月,因為準確知道自己的排卵期可增加懷孕的機會。以28天的週期來說,排卵期即是由經期第一天起計的第14日,假設5月1日是第一天經期,排卵期就是5月14日。 Read more

胃癌化療 90歲也捱得住 治療視乎體質 勿未評估先落閘

【明報專訊】癌症發病率與年紀增長有着密切關係,香港癌症資料統計中心2017年資料顯示,癌症主要發生在年長病人身上,一半癌症發病於65歲或以上。長者一旦確診癌症,是否應選擇保守治療?年紀愈大,做手術切除腫瘤風險愈高?耄耋之年,是否不宜化療? Read more