蠶豆症生活飲食禁忌

經常聽到「蠶豆BB」,是指一些患有稱為「蠶豆症」的嬰兒。 患者在一般情況與常人無異,但日常生活需要多加留意, 避免進食一些特定食品或接觸某些化學劑,以預防引發紅血球溶解。

蠶豆症不可怕

養和醫院家庭醫學專科醫生張宇醫生表示,蠶豆症學名為「 葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」(Glucose-6- Phosphate Dehydrogenase (G6PD)Deficiency), G6PD是其中一種紅血球的正常酵素,用來保護紅血球。 但若缺乏這種酵素的患者, 一旦身體受到嚴重感染或進食某些食物或藥物,紅血球就會溶解, 正常人只會有輕微血色素低,但有蠶豆症的人就會導致急性溶血, 當紅血球分解時產生膽紅素,形成黃疸或貧血情況發生。 由於暫未有治療方法可以根治此症,新生嬰兒要特別小心, 如果膽紅素過高的話會對新生嬰兒腦部有損害,引發腦癱及失聰。

全球有4億人患有蠶豆症或基因隱性攜帶者,男性患者較多。 在香港來說,有4.5%的男士是有蠶豆症, 女士每1000人當中有5個有蠶豆症, 是香港常見的新陳代謝遺傳病之一。

張宇醫生指出,蠶豆症的遺傳密碼是位於染色體X, 由於男士的染色體是XY,如果當X有問題時,就必定會有蠶豆症; 但因為女士是XX,若其中一個X有問題時,另一個X亦可以補上, 就會變成隱性遺傳病的攜帶者, 當她長大後懷孕會大約有二分一機會遺傳給寶寶。 不過由於患有蠶豆症的男士會將Y染色體遺傳給兒子, 所以其兒子是沒有蠶豆症。但如果是生女兒,爸爸就會遺傳X給她, 若媽媽是沒有患有蠶豆症,其女兒亦不會患病, 但只是隱性蠶豆症攜帶者。

蠶豆症患者日常須知

飲食方面,張醫生提醒患者要留意避免進食蠶豆, 不論是新鮮或其相關製品,因為當大量進食後會引發紅血球溶解, 就會有黃膽的情況出現。而家居方面亦要注意, 某些樟腦丸含有化學成分萘(Naphthalene), 會令蠶豆症病人產生溶血的情況, 所以患者的家中就盡量不要擺放樟腦丸。雖有科學研究指出, 天然的樟腦丸是沒有害,但若家長不清楚成分, 建議都不要擺放任何樟腦丸。

另外,蠶豆症患者每一次求醫時,必須跟醫生說明自己患有蠶豆症, 讓醫生知道不能處方某些藥。 不過有時病人亦會自己到藥房購買藥物,但醫生就會非常不建議, 例如有些病人會服用他人的糖尿藥物, 但蠶豆症的病人是不可服用磺胺尿素劑( Sulphonylurea)的糖尿藥。另外, 蠶豆症的病人亦不可服用高劑量的亞士匹靈,例如克痛藥片。 另外蠶豆症的病人亦不可服用某些用作醫治前列腺炎及尿道炎的喹諾 酮抗生素(Quinolone),或服用俗稱「朱古力豆」 的尿道炎止痛藥非那吡啶(Pyridium), 而過高劑量之維他命C亦會增加溶血風險,因此都不可以服用。

除了西藥,患者亦不可胡亂進食中藥,例如牛黃、金銀花、臘梅花、 珍珠末等等。家長有時會將保嬰丹餵給寶寶,但保嬰丹有牛黃, 所以蠶豆症患者不可服食保嬰丹。

張醫生指出,蠶豆症有超過440種遺傳變異, 因此有多種不同的嚴重程度,患有此病的人士可請醫生抽血, 以作分析。