肺動脈高壓是一種可致命的心臟疾病，當肺動脈血管的血流受阻，心臟需要更用力才能把血液輸送到肺部，最終有機會導致心臟和肺部嚴重受損。養和醫院心臟科專科醫生陳漢鏵醫生表示，過往沿用的傳統藥物，主要用作紓緩氣喘、延緩病情；然而最新治療今年在香港正式註冊，治療有機會逆轉血管收窄的問題，從根源改善病情，令患者重拾「氣力」和性命。細閱以下5個問題，了解這個罕見且不能掉以輕心的疾病。
1. 肺動脈高壓的成因是什麼？與高血壓有關嗎？
陳漢鏵醫生表示，肺動脈高壓與全身性的高血壓並無關係。此症是肺部的內循環系統出現問題，可按成因分為五大類。第一類是原發性肺動脈高壓，陳醫生估計每10萬人中有1至2宗個案，屬罕見病患。至於成因，主要是肺動脈內皮細胞異常增生變厚，導致毛細血管收窄甚至阻塞，形成壓力；另外，自身免疫疾病的患者也有風險，這類個案以20至30歲的年輕患者佔多，女性比例亦較男性略高。
至於第二至五類的肺動脈高壓，則屬於繼發性，即由其他疾病所引起，例如：心臟結構異常、肺部疾病如慢性阻塞性肺病（COPD）及肺間質疾病、血塊阻塞，以及人類免疫力缺乏病毒（HIV）感染等所致。
2. 肺動脈高壓會引起哪些症狀？長遠對身體造成哪些影響？
別以為肺壓高只是小問題，甚至可以置之不理。陳醫生指出，肺壓升高會令心臟更大力跳動才能把血液泵至肺部，長遠可致右心發大及心室衰竭，嚴重可以致命。「患者會因為血流供氧減少，出現氣促、氣喘、暈眩及疲倦等情况；亦有可能感覺胸口翳悶或壓迫，甚至因為血液停滯而出現腳腫、面腫及心律不正等症狀。」
他稱，肺動脈高壓可以帶來嚴重後果，若不及時進行適當的治療，患者可能僅能存活2至3年，甚至猝死。
3. 肺動脈高壓容易與心臟病混淆嗎？
量度血壓，只需使用血壓計，但肺壓則必須利用超聲波檢測，加上患者的初期症狀並不明顯，因此難於早期確診。陳醫生表示，公眾對肺動脈高壓的認識並不多，患者本身亦可能患有其他慢性病，當出現氣促、心翳等與心臟病相似的症狀，容易混淆，因而令患者由出現病徵至確診，可能已相隔4至5年，未能及早接受治療。
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4. 傳統與最新治療肺動脈高壓的藥物，其成效和副作用有何不同？
陳醫生表示，治療肺動脈高壓，一直沿用前列環素、內皮素及一氧化氮等藥物，主要作用是擴張血管，但礙於血管已經變厚，要擴大亦非容易。此外，用藥後或會出現副作用，例如面部赤紅、腸道血管亦因擴張而引致腹痛、腹瀉等不適。「傳統沿用的2至4種藥物治療，僅有助延緩病情惡化約5至7年，治療成效有一定局限。」
早前外國媒體報道，一位患肺動脈高壓的年輕滑雪教練，在使用新型生物製劑後，由本來需要一直臥床，逐步恢復至重新踏足雪地；另有兩項大型研究亦證實新型治療的成效及安全性。陳醫生解釋，這種生物製劑是激活素信號抑制劑，有別傳統藥物單純擴張血管，新型治療能抑制血管內皮細胞增生，令血管不再增厚，甚至可逐步變薄，從而令肺壓徐徐下降。本港今年已引進這種藥物，為患者帶來治療新希望。
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5. 哪些肺動脈高壓患者適用新治療？
一位70多歲、本身患有慢性病患的病人，本已有嚴重氣喘，尤其是兩次「中招」新冠肺炎後，情况更趨嚴重。這位患者即使由客廳走到洗手間的短距離，已「氣來氣喘」，無論留家或外出都必須使用氧氣機。輾轉經過不同評估和檢查後，發現患者的肺壓比正常高出幾倍，最終確診是原發性肺動脈高壓。
由於其病情嚴重，因此醫生向衞生署申請以特定病人的身份，引入當時未獲准在港使用的新型生物製劑。這位患者憶述：「以前步行只能持續行走2分鐘，大約走40米，現時可步行4分鐘，走動80米。」現時，其肺壓得以降低，右心房體積亦大幅縮小；現需要每3星期注射一次新藥物，至今已完成12次注射，病情穩定。
然而，這種藥物並非適用於所有肺動脈高壓患者。現時是特別針對第一類突發性肺血壓高人士。陳醫生強調：「如患者是因為免疫系統問題而引致肺壓高，新治療的成效一般；反之，改用激素壓抑免疫反應較有效。」可見醫生需要因應患者的個別病情和病因，採取適切的治療，才能達到最理想的效果。
陳醫生提醒，肺動脈高壓雖然罕見，亦可導致嚴重後果，但只要及時求醫及採取適當的治療，以穩定及降低肺壓，不單可以減低心臟衰竭的風險，亦可以延長患者的壽命，提升生活質素。
肺動脈高壓與一般高血壓有關嗎？
肺動脈高壓並非全身性高血壓，而是肺部內循環系統出現問題。成因可分為五大類，包括原發性（血管內皮細胞異常增生）、心臟結構異常、慢性肺病（如 COPD）、血塊阻塞，以及 HIV 感染等。
最新治療與傳統藥物有何不同？
傳統藥物如前列環素、內皮素及一氧化氮，主要作用是擴張血管，能延緩病情惡化，但副作用包括面部潮紅、腹痛及腹瀉。最新在香港註冊的生物製劑屬激活素信號抑制劑，能抑制血管內皮細胞增生，令血管逐步變薄，從根源改善病情，為患者帶來更長遠的治療希望。
