醫言有理:雷諾氏現象 手指變色白藍紅

【明報專訊】不少疾病的病徵與低溫有關,其中包括某些免疫系統毛病。早前天氣較冷,50歲的李太發現自己雙手接觸冷水,即令手指顏色轉白,然後變藍,再轉紅。醫生懷疑李太患有「雷諾氏現象」(Raynaud phenomenon),手指或腳趾的「細動脈血管」(Arterioles)遇冷即出現異常收縮反應(Vasoconstriction);皮膚出現白、藍、紅3個階段的變色現象,手指或腳趾末端尤其容易受影響。皮膚首先變得「蒼白」(Pale),並與正常皮膚出現明顯分界。第2階段皮膚組織因缺氧而變成紫藍色,一般持續15至20分鐘。血管在最後的第3階段放鬆(Vasodilation),皮膚顏色轉紅。   梁憲孫醫生   「雷諾氏現象」通常從單隻手指開始,然後擴展至雙手雙腳的其他手指腳趾,尤其中指及無名指;大拇指通常不受影響,「繼發性雷諾氏現象」(Secondary Raynaud phenomenon)除外。 「原發性雷諾氏現象」(Primary Raynaud phenomenon)一般沒有任何誘因,而「繼發性」(Secondary)的病因則包括「系統性紅斑狼瘡綜合症」(Systemic lupus erythematosus)、「全身硬化症」又稱「硬皮症」(Systemic sclerosis or scleroderma)、「混合性結締組織病」(Mixed conmective tissue disease)、「薛格連氏綜合症候」(Sjogren’s syndrome)、「皮肌炎」(Dermatomyositis)等多種「自體免疫疾病」(Autoimmune disease)。其他病因還有「冷球蛋白血症」(Cryoglobulinaemia)、「冷凝集素疾病」(Cold agglutinin disease)、「副蛋白血症」(Paraproteinaemia),「低溫纖維蛋白原血症」(Cryofibrinogenaemia);又包括「過量使用振動工具(Excessive use of vibration tool)及「腕管綜合症」(Carpal tunnel syndrome)等,亦要小心排除「甲狀腺功能減退症」(Hypothyroidism)。 患者必須保持全身溫暖,切勿吸煙,避免心理壓力影響情緒;有效的治療藥物包括「鈣通道阻滯劑」(Calcium channel blocker),如「硝苯地平」(Nifedipine)或「氨氯吡啶」(Amlodipine)。   冷凍球蛋白血症 37℃以下發病 「冷凍球蛋白血症」(Cryoglobulinaemia)乃人體血清有異常的「免疫球蛋白」(Immunoglobulin),在37℃以下的低溫情况下,「冷凍球蛋白」(Cryoglobulin)可引致「血管發炎」(Vasculitis),並誘發各種不同的併發症。「冷凍球蛋白血症」患者多有免疫系統毛病,例如「B淋巴細胞」(B lymphocytes)分泌「單克隆免疫球蛋白」(Monoclonal immunoglobulin),又稱「副蛋白血症」(Paraproteinaemia),其中包括「漿細胞骨髓癌」(Plasma cell myeloma)、「巨球蛋白血症」(Waldenström macroglobulinemia)、「慢性淋巴細胞白血病」(Chronic lymphocytic leukemia)「系統性紅斑狼瘡綜合症」(Systemic lupus erythematosus)及「薛格連氏症候群」(Sjogren’s syndrome);部分個案與病毒感染有關,例如「丙型肝炎病毒」(Hepatitis C virus)、「乙型肝炎病毒」(Hepatitis B virus)及「愛滋病病毒」(Human immunodeficiency virus)。   相關文章: 醫言有理:冷凝集素病 低溫易病發 醫言有理:中性細胞數量減 細菌感染風險增 醫言有理:接受化療 易患念珠菌感染 長期眼乾口乾 慎防乾燥綜合症   文︰梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more

醫言有理:冷凝集素病 低溫易病發

【明報專訊】40歲的陳小姐任職空中服務員,近月出現「貧血」(Anaemia)病徵,包括喘氣和心跳急促,驗血發現「血紅蛋白」(Haemoglobin)水平下降,即患有貧血症,進一步檢查確診「冷凝集素病」 (Cold agglutinin disease),這病症屬「自體免疫溶血症」(Autoimmune hemolytic anemia)中較罕見的一種,「自體抗體」(Auto-antibodies)攻擊患者體內「紅血球」。在低溫狀態下,抗體特別活躍,令紅血球「結集」,並誘發「溶血現象」(Haemolysis),引致貧血。如天氣冷,陳小姐的貧血現象會較嚴重。她在飛機工作,機艙溫度偏低,有可能令病情惡化。 「冷凝集素病」大多誘因不明。「支原體感染」(Mycoplasma infection)導致肺炎,可同時引發「冷凝集素病」;某些「低毒性淋巴癌」(Low grade lymphoma)分泌「副蛋白」(Paraprotein),亦可引發此病症。   可致貧血——冷凝集素病患者在低溫狀態下,抗體特別活躍,令紅血球結集,誘發溶血現象,導致貧血。([email protected],設計圖片)   貧血 易倦 氣促「手指腳趾發紫」 「冷凝集素病」病徵包括貧血、易倦、氣促及「手指腳趾發紫」(Acrocyanosis),甚至遇冷出現「雷諾現象」(Raynaud phenomenon),即手指變白,然後轉藍,最後變紅。病情嚴重,或出現「血管內溶血」(Intravascular haemolysis),即「血紅蛋白」從「紅血球」泄出,經腎臟排出尿液,形成「血紅蛋白尿」(Haemoglobinuria),令小便呈深紅色,甚至黑色。患者病徵在寒冷天氣尤其嚴重,遇上發燒、創傷或手術後,亦有令溶血情况加劇的風險。 驗血驗骨髓有助診斷「冷凝集素病」,血紅蛋白濃度下降,「網狀紅細胞」(Reticulocyte)數量上升,顯示骨髓增加製造紅血球,補充溶血引致的損失。血液發現高濃度「冷凝集素抗體」(Cold agglutinin antibody),可確診。 若病情溫和,患者或不需要任何特效藥物治療,但要注意寒冷天氣,小心保暖。慢性溶血症消耗大量「葉酸」(Folic acid),須服用補充劑。如需要接受輸血,應該先把血液加暖至體溫,即攝氏37度。若病情嚴重,可考慮施行「利妥昔單抗」(Rituximab)治療,因類固醇治療的效果一般欠理想。   注意天氣 病情溫和或毋須服藥 如「冷凝集素病」的病因是「支原體感染」,應用合適的抗生素治療,例如「大環內酯類」抗生素 (Macrolides),包括「阿奇黴素」(Azithromycin)、「克拉黴素」(Clarithromycin) 或「紅黴素」(Erythromycin);「多西環素」(Doxycycline)乃另一選擇,還可考慮用「氟喹諾酮」類抗生素 (Fluoroquinolones),後者包括「左氧氟沙星」(Levofloxacin)及「環丙沙星」(Ciprofloxacin)。治癒肺炎之後,「冷凝集素病」一般數月後自然痊癒。   相關文章: 醫言有理:中性細胞數量減 細菌感染風險增 醫言有理:接受化療 易患念珠菌感染 醫言有理:重編基因影響後代 醫言有理:檢查點抑制劑 抗癌新一頁   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)     Read more

醫言有理:中性細胞數量減 細菌感染風險增

【明報專訊】30歲的陳先生不幸患上了淋巴癌,正接受化療加標靶藥物治療。化療後兩個星期,突然發燒超過攝氏39℃。此情况屬「急症」,病情可迅速急轉直下。陳先生火速趕往醫院急症室求診,馬上入院接受「抗生素靜脈注射」(Intravenous antibiotic injections)。醫生同時處方「升白針」(Granulocyte Colony Stimulating Factor, G-CSF),可令「中性細胞」數目加速回升。 注意清潔——正在接受化療的病人,小心細菌感染,建議常洗手,或用酒精擦手,並用潤膚液防止皮膚乾燥破裂。([email protected]) 骨髓造血,包括「紅血球」、「白血球」及「血小板」;白血球亦有多種,包括「中性細胞」(Neutrophils)、「淋巴細胞」(Lymphocytes)、「單核細胞」(Monocytes)、「嗜酸性粒細胞」(Eosinophils)及「嗜鹼性粒細胞」(Basophils)。「中性細胞」專對付「細菌感染」,其數量減少,可致中性粒細胞減少症(Neutropenia),即時增加細菌感染風險。   化療藥令中性細胞數量下降 不少癌症患者需要接受「化療」,尤其血癌病人;化療藥物殺死癌細胞,同時短暫抑制骨髓細胞造血,令「中性細胞」數量下降,病者容易受細菌感染,尤其「革蘭氏陰性菌」(Gram negative bacteria)。「中性細胞」數目長期處於極低位,更增加「真菌感染」(Fungal infection)風險。 除了發燒,中性粒細胞減少症患者或有其他病徵,包括「寒顫」(Chills and rigors)、「喉嚨痛」、「口腔潰瘍」、「咳嗽」、「氣促」、「腹瀉」、「肛門疼痛」、「小便灼痛」及「皮疹」等,顯示身體受感染部位。   化療病人需格外注重衛生 若癌症患者正接受化療,應小心保護自己,免受細菌感染。建議常洗手,或用酒精擦手;避免到人多地方或接觸生病親友,尤其小童,更千萬不可處理狗貓或其他寵物的排泄物。每天用軟牙刷刷牙,並同時使用漱口水預防口腔潰瘍。不要與他人共享食物、杯子、器具或其他個人物品。每天洗澡,並用潤膚乳液防止皮膚乾燥破裂。避免生冷及有骨食物,一切飲食必須加熱或煮熟,水果定要去皮。   相關文章: 醫言有理:冷凝集素病 低溫易病發 醫言有理:接受化療 易患念珠菌感染 醫言有理:重編基因影響後代 醫言有理:檢查點抑制劑 抗癌新一頁   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more

醫言有理:檢查點抑制劑 抗癌新一頁

美國的Dr James P. Allison及日本的Dr Tasuku Honjo同獲頒2018年的諾貝爾生理學或醫學獎,兩位傑出「免疫學家」(Immunologists)的研究成果,為新一代「抗癌免疫治療」(Anti-cancer immunotherapy)奠下基石。   諾獎雙傑——2018年諾貝爾生理學或醫學獎得主Dr Tasuku Honjo(左)及Dr James P. Allison(右),他們研究的檢查點蛋白,為抗癌免疫治療奠下基石。(資料圖片)   「淋巴細胞」(Lymphocytes)乃人體免疫系統的主力骨幹,有B細胞、T細胞及NK細胞,可對付各種入侵異物,包括細菌病毒,人體內有機制避免「淋巴細胞」攻擊屬於自己的正常細胞。 兩位諾貝爾生理學或醫學獎得主分別發現「淋巴細胞」表面有兩種「檢查點蛋白」(Checkpoint protein):PD-1及CTLA-4,可保護自身正常細胞,防止「自體免疫系統疾病」(Autoimmune diseases)出現。 癌症患者體內的「癌細胞」同樣受到「檢查點蛋白」的保護,免受自身「淋巴細胞」的攻擊。「檢查點抑制劑」(Checkpoint inhibitors)遏制「檢查點蛋白」,令自體淋巴細胞恢復能力,可攻擊及消滅體內癌細胞。   遏制癌細胞「保護罩」 臨牀研究顯示多種「檢查點抑制劑」有顯著抗癌作用,包括抑制「淋巴細胞」表面PD-1蛋白的「抗體」Nivolumab及Pembrolizumab;還有抑制「癌細胞」表面PD-1「配體」(Ligands)的PD-L1抗體Atezolizumab、Avelumab及Durvalumab,可用於治療「黑素瘤」(Melanoma)、「肺癌」(Lung cancer)及「淋巴癌」(Lymphoma),尤其「非小細胞肺癌」(Non small cell lung cancer)及「何傑金氏淋巴癌」(Hodgkin lymphoma)。此外,有抑制另一種「檢查點蛋白」CTLA-4的抗體Ipilimumab,同樣有抗癌作用。   治療肺癌、淋巴癌 還有其他「檢查點蛋白」可作抗癌目標,包括BTLA、VTISA、Tim-3及LAG-3;抑制這些「檢查點蛋白」的抗體,皆已進入臨牀試驗階段。期望新一代的「檢查點抑制劑」,可為抗癌治療打開新的一頁。   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more

醫言有理:戊型肝炎病毒感染

今年初,有善心人逝世後捐出五個器官,令多名病者受惠。但移植手術後,病者不幸感染戊型肝炎病毒,屬極罕見個案。 腸胃不適——腹痛、腹瀉除了因為腸胃不適,亦有可能是患上戊型肝炎,其中一個感染途徑是吃了受污染的食物和水。([email protected])   進食受污染食物感染 戊型肝炎病毒(Hepatitis E virus)有四個類型,可透過受污染食物和水,經腸道傳播,引致急性肝炎(Acute hepatitis),情况與甲型肝炎病毒(Hepatitis A virus)感染相似;亦有個別戊型肝炎病毒感染個案經輸血傳播,甚至是母親傳染嬰兒。 戊型肝炎病徵與其他急性病毒性肝炎(Acute viral hepatitis)相似,患者出現黃疸(Jaundice)現象,小便呈深茶色,全身感覺不適,並有厭食、惡心、嘔吐、腹痛及發熱等情况。其他病狀還有腹瀉、關節痛及全身痕癢;患者肝臟脹大,肝功能受損。 大多數戊型肝炎感染,病者自身免疫力能夠清除病毒,肝功能可回復正常;個別患者或出現急性肝功能衰竭(Acute liver failure)現象,可以致命,懷孕婦女或營養不良者尤其高危。慢性戊型肝炎(Chronic Hepatitis E infection)極為罕見,僅在免疫功能不足的情况下出現,例如曾經接受器官移植的病人。 血液檢查戊型肝炎IgM抗體(IgM antibody),有助確診;如有懷疑,可加驗戊型肝炎病毒基因(Hepatitis E viral RNA)。   免疫功能正常 多自然康復 處理急性戊型肝炎感染,主要是支援治療;病者免疫功能正常,一般自然康復。若患者免疫力低,病情會較為複雜;如情况許可,可先減少抑制免疫力的藥物。如需要用抗病毒藥物治療,可考慮利巴韋林(Ribavirin)。 預防勝於治療,戊型肝炎病毒感染在亞洲、非洲、中東及中美洲一帶個別地區流行,旅客必須小心,例如避免飲用不潔的水和食物,尤其是未煮熟的貝類食物及蔬果。目前已有針對戊型肝炎病毒疫苗,但仍未被廣泛採用。   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more

醫言有理:防治登革熱

香港近日爆發多宗「登革熱」(Dengue fever)個案,情况令人憂慮。「登革熱」屬病毒感染,病原乃「登革熱病毒」(Dengue viruses),共有4個品種,即使感染其中一種,之後也不會對其餘3種有免疫力,換言之有可能再受感染。 「登革熱病毒」的傳播媒介是帶有病毒的蚊子,感染病毒的高風險地區包括東南亞、南亞、中南美洲及加勒比一帶。全球天氣暖化,有專家擔心香港的風險會增加。 潛伏期長達兩周 「登革熱」患者一般被蚊叮後4至7天出現徵狀,但潛伏期可長達2周;徵狀一般持續數天,嚴重程度各異,兒童及青年人的徵狀一般不太明顯。較高危人士包括孕婦、嬰兒、長者及肥胖者,還有糖尿病及腎衰竭患者。 「登革熱」的徵狀包括發熱、頭痛、眼痛、肌肉痛及感覺疲累,並且出現皮疹。其他不適還有惡心、嘔吐、腹瀉、咳嗽、鼻塞、紅眼及淋巴結脹大;第二度感染一般較嚴重,或見皮下出血現象,甚至腸胃出血。 患者忌服含亞士匹靈藥物 懷疑感染「登革熱」,驗血可確診,包括IgM抗體及基因測試。對付「登革熱病毒」沒有針對性的特效藥,主要是支援治療,包括靜脈點滴或輸血。患者切忌服用「亞士匹靈」(Aspirin)等「NSAIDs」(Non-steroidal anti-inflammatory drugs)止痛退燒藥物,因有可能增加流血不止的風險,相對來說,「撲熱息痛」(Paracetamol)會較安全。 預防勝於治療,避免「登革熱」疫情爆發,最有效的方法是滅蚊,避免被蚊叮咬。白天帶病毒的蚊子較活躍,宜留在有冷氣的室內地方。到戶外時應該穿鞋、長袖衫、長褲及戴帽,驅蚊劑亦有一定幫助。全港齊心滅蚊,去除積水,可防止登革熱病毒傳播。 科學家正研發「登革熱」疫苗,第二度感染較嚴重,疫苗或有助減少嚴重併發症的風險。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤專科醫生)

Read more

醫言有理:菊池病惹淋巴癌虛驚

【明報專訊】三十歲的陳小姐發燒四星期,仍未有退燒迹象;她頸部兩邊淋巴腺脹大,並有些微疼痛。醫生懷疑她患上淋巴癌,活組織檢查最後確診菊池病(Kikuchi disease)。陳小姐知道未有患癌,即時如釋重負;病情不藥而癒,兩個月後完全康復,退燒後淋巴腺回復正常。 菊池病屬罕見良性淋巴腫瘤,患者多是亞洲人,尤其影響女性,一般四十歲以下,亞洲以外其他地方罕見,相信與某些遺傳因素有關,例如「白血球組織血型」(Human Leucocyte Antigen)。病徵包括發燒及淋巴腺腫大,其他還有易倦、關節發炎疼痛、皮膚出疹、肝臟脾臟腫大、出夜汗、惡心、嘔吐、體重下降及肚瀉等。驗血檢查或發現白血球及血小板下降情况。 病因不明 一般自然痊癒 菊池病成因不明,相信是病者免疫系統對某些病毒產生不正常反應,例如巨細胞病毒(cytomegalovirus)、巴爾病毒(Epstein-Barr virus)、人類疱疹病毒(Human herpesvirus)、水痘帶狀疱疹病毒(varicella-zoster virus)、副流行性感冒病毒(parainfluenza virus)、細小病毒(parvovirus B19)及副粘病毒(paramyxovirus),淋巴腺內T淋巴細胞(T lymphocytes)及組織細胞(histiocytes)高速繁殖生長,形成腫瘤;一般屬良性,頸部淋巴腺易受影響。 系統性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus)同樣可引致淋巴腺腫大,類似菊池病,容易混淆,驗血檢查抗核因子(antinuclear factor)等自體免疫指標(autoimmune markers),有助確診。 菊池病一般一至六個月內自然痊癒,未有確實證據顯示任何藥物有助加快康復,復發機會極微,只有3%。若病人嚴重不適,例如疼痛發熱,醫生可考慮處方非類固醇消炎止痛藥控制病情,甚至短暫使用類固醇。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more