醫言有理

【明報專訊】80歲的陳婆婆定期檢查身體，最近發現有「蛋白尿」（Proteinuria），腎臟及心臟功能亦逐漸轉差；「腎臟活組織檢查」（Renal biopsy）顯示「澱粉樣變性」（Amyloidosis），屬血液疾病一種。     「澱粉樣蛋白」（Amyloid proteins）乃「低分子量的血漿蛋白」（Low molecular weight plasma proteins），可在身體各器官組織細胞外沉積，形成幼小的「纖絲」（Fibrils），破壞細胞組織，影響器官正常功能，這稱為「澱粉樣變性」。 「澱粉樣變性」有多種，屬罕見疾病，其中以「原發性澱粉樣變性」（Primary amyloidosis）較多見，又稱AL amyloidosis，屬「克隆漿細胞增生病」（Clonal plasma cell proliferative disorder），病因包括「漿細胞骨髓瘤」（plasma cell myeloma）及「巨球蛋白血症」（Waldenstrom macroglobulinemia）。 人體正常「B淋巴細胞」可轉化成「漿細胞」，分泌「免疫球蛋白」（Immunoglobulins），即對付細菌和病毒的抗體（Antibody），屬人體免疫系統的一個重要部分。「免疫球蛋白」的分子結構有「重鏈」（Heavy chain）和「輕鏈」（Light chain）兩部分，不同的基因組合可組成千千萬萬不同結構的抗體，對付不同目標，尤其細菌和病毒。   可致舌頭脹大 心腎衰竭 「澱粉樣蛋白」源自異常漿細胞所分泌的「單克隆輕鏈」（Monoclonal light chain），「單克隆」（Monoclonality）乃「漿細胞」來自單一「母細胞」，其「子細胞」分泌分子結構完全相同的「輕鏈」。「澱粉樣蛋白」沉澱病者體內重要器官，造成破壞，主要影響心臟、腎臟、腸道、皮膚、肝臟、舌頭及骨髓等重要器官。患者舌頭脹大，又稱「巨舌頭」（Macroglossia）。腎臟受損引發嚴重「蛋白尿」，可引致全身水腫，甚至腎功能衰竭。心臟受影響尤其危險，引致心臟功能衰竭，可迅速致命。「澱粉樣變性」常與「漿細胞骨髓癌」有關，治療方法亦大同小異，有效藥物包括「類固醇」（Steroid）、「硼替佐米」（Bortezomib）、「沙利度胺」（Thalidomide）、「環磷酰胺」（Cyclophosphamide）及「馬法蘭」（Melphalan）等藥物；較年輕病者可考慮接受「自體周邊血幹細胞移植」（Autologous peripheral blood stem cell transplantation），可更有效控制病情。   文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）   醫言有理系列文章: 雷諾氏現象 手指變色白藍紅 冷凝集素病 低溫易病發 中性細胞數量減 細菌感染風險增 接受化療 易患念珠菌感染 醫言有理：重編基因影響後代 其他醫言有理系列文章 Read more

【明報專訊】不少疾病的病徵與低溫有關，其中包括某些免疫系統毛病。早前天氣較冷，50歲的李太發現自己雙手接觸冷水，即令手指顏色轉白，然後變藍，再轉紅。醫生懷疑李太患有「雷諾氏現象」（Raynaud phenomenon），手指或腳趾的「細動脈血管」（Arterioles）遇冷即出現異常收縮反應（Vasoconstriction）；皮膚出現白、藍、紅3個階段的變色現象，手指或腳趾末端尤其容易受影響。皮膚首先變得「蒼白」（Pale），並與正常皮膚出現明顯分界。第2階段皮膚組織因缺氧而變成紫藍色，一般持續15至20分鐘。血管在最後的第3階段放鬆（Vasodilation），皮膚顏色轉紅。   梁憲孫醫生   「雷諾氏現象」通常從單隻手指開始，然後擴展至雙手雙腳的其他手指腳趾，尤其中指及無名指；大拇指通常不受影響，「繼發性雷諾氏現象」（Secondary Raynaud phenomenon）除外。 「原發性雷諾氏現象」（Primary Raynaud phenomenon）一般沒有任何誘因，而「繼發性」（Secondary）的病因則包括「系統性紅斑狼瘡綜合症」（Systemic lupus erythematosus）、「全身硬化症」又稱「硬皮症」（Systemic sclerosis or scleroderma）、「混合性結締組織病」（Mixed conmective tissue disease）、「薛格連氏綜合症候」（Sjogren’s syndrome）、「皮肌炎」（Dermatomyositis）等多種「自體免疫疾病」（Autoimmune disease）。其他病因還有「冷球蛋白血症」（Cryoglobulinaemia）、「冷凝集素疾病」（Cold agglutinin disease）、「副蛋白血症」（Paraproteinaemia），「低溫纖維蛋白原血症」（Cryofibrinogenaemia）；又包括「過量使用振動工具（Excessive use of vibration tool）及「腕管綜合症」（Carpal tunnel syndrome）等，亦要小心排除「甲狀腺功能減退症」（Hypothyroidism）。 患者必須保持全身溫暖，切勿吸煙，避免心理壓力影響情緒；有效的治療藥物包括「鈣通道阻滯劑」（Calcium channel blocker），如「硝苯地平」（Nifedipine）或「氨氯吡啶」（Amlodipine）。   冷凍球蛋白血症 37℃以下發病 「冷凍球蛋白血症」（Cryoglobulinaemia）乃人體血清有異常的「免疫球蛋白」（Immunoglobulin），在37℃以下的低溫情况下，「冷凍球蛋白」（Cryoglobulin）可引致「血管發炎」（Vasculitis），並誘發各種不同的併發症。「冷凍球蛋白血症」患者多有免疫系統毛病，例如「B淋巴細胞」（B lymphocytes）分泌「單克隆免疫球蛋白」（Monoclonal immunoglobulin），又稱「副蛋白血症」（Paraproteinaemia），其中包括「漿細胞骨髓癌」（Plasma cell myeloma）、「巨球蛋白血症」（Waldenström macroglobulinemia）、「慢性淋巴細胞白血病」（Chronic lymphocytic leukemia）「系統性紅斑狼瘡綜合症」（Systemic lupus erythematosus）及「薛格連氏症候群」（Sjogren’s syndrome）；部分個案與病毒感染有關，例如「丙型肝炎病毒」（Hepatitis C virus）、「乙型肝炎病毒」（Hepatitis B virus）及「愛滋病病毒」（Human immunodeficiency virus）。   相關文章: 醫言有理：冷凝集素病 低溫易病發 醫言有理：中性細胞數量減 細菌感染風險增 醫言有理：接受化療 易患念珠菌感染 長期眼乾口乾 慎防乾燥綜合症   文︰梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生） Read more

【明報專訊】40歲的陳小姐任職空中服務員，近月出現「貧血」（Anaemia）病徵，包括喘氣和心跳急促，驗血發現「血紅蛋白」（Haemoglobin）水平下降，即患有貧血症，進一步檢查確診「冷凝集素病」 （Cold agglutinin disease），這病症屬「自體免疫溶血症」（Autoimmune hemolytic anemia）中較罕見的一種，「自體抗體」（Auto-antibodies）攻擊患者體內「紅血球」。在低溫狀態下，抗體特別活躍，令紅血球「結集」，並誘發「溶血現象」（Haemolysis），引致貧血。如天氣冷，陳小姐的貧血現象會較嚴重。她在飛機工作，機艙溫度偏低，有可能令病情惡化。 「冷凝集素病」大多誘因不明。「支原體感染」（Mycoplasma infection）導致肺炎，可同時引發「冷凝集素病」；某些「低毒性淋巴癌」（Low grade lymphoma）分泌「副蛋白」（Paraprotein），亦可引發此病症。   可致貧血——冷凝集素病患者在低溫狀態下，抗體特別活躍，令紅血球結集，誘發溶血現象，導致貧血。（[email protected]，設計圖片）   貧血 易倦 氣促「手指腳趾發紫」 「冷凝集素病」病徵包括貧血、易倦、氣促及「手指腳趾發紫」（Acrocyanosis），甚至遇冷出現「雷諾現象」（Raynaud phenomenon），即手指變白，然後轉藍，最後變紅。病情嚴重，或出現「血管內溶血」（Intravascular haemolysis），即「血紅蛋白」從「紅血球」泄出，經腎臟排出尿液，形成「血紅蛋白尿」（Haemoglobinuria），令小便呈深紅色，甚至黑色。患者病徵在寒冷天氣尤其嚴重，遇上發燒、創傷或手術後，亦有令溶血情况加劇的風險。 驗血驗骨髓有助診斷「冷凝集素病」，血紅蛋白濃度下降，「網狀紅細胞」（Reticulocyte）數量上升，顯示骨髓增加製造紅血球，補充溶血引致的損失。血液發現高濃度「冷凝集素抗體」（Cold agglutinin antibody），可確診。 若病情溫和，患者或不需要任何特效藥物治療，但要注意寒冷天氣，小心保暖。慢性溶血症消耗大量「葉酸」（Folic acid），須服用補充劑。如需要接受輸血，應該先把血液加暖至體溫，即攝氏37度。若病情嚴重，可考慮施行「利妥昔單抗」（Rituximab）治療，因類固醇治療的效果一般欠理想。   注意天氣 病情溫和或毋須服藥 如「冷凝集素病」的病因是「支原體感染」，應用合適的抗生素治療，例如「大環內酯類」抗生素 （Macrolides），包括「阿奇黴素」（Azithromycin）、「克拉黴素」（Clarithromycin） 或「紅黴素」（Erythromycin）；「多西環素」（Doxycycline）乃另一選擇，還可考慮用「氟喹諾酮」類抗生素 （Fluoroquinolones），後者包括「左氧氟沙星」（Levofloxacin）及「環丙沙星」（Ciprofloxacin）。治癒肺炎之後，「冷凝集素病」一般數月後自然痊癒。   相關文章: 醫言有理：中性細胞數量減 細菌感染風險增 醫言有理：接受化療 易患念珠菌感染 醫言有理：重編基因影響後代 醫言有理：檢查點抑制劑 抗癌新一頁   文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）     Read more

【明報專訊】50歲的陳先生不幸患上了淋巴癌，正在接受化療，令白血球數量短暫下降；口腔出現白點及潰瘍，並且吞嚥有困難。醫生診斷為「念珠菌」感染，處方口服「制黴菌素」（Nystatin）及「氟康唑」（Fluconazole）。 （圖：[email protected]，設計圖片）   「念珠菌」（Candida）屬「真菌」一族，容易在人類「腸胃道」（Gastrointestinal tract）和「泌尿生殖道」（Genitourinary tract）內找到，乃正常的「共生有機體」（commensal organisms）。 病者免疫系統失調，體內「念珠菌」可引發疾病，一般是較溫和「局部黏膜感染」（Local mucous membrane infections）；若免疫系統受到嚴重抑制，可引發「擴散性念珠菌感染」（Disseminated candida infections），甚至致命的「多系統器官衰竭」（Multi-system organ failure）。   感染可大可小 或會奪命 體內「念珠菌」出現變化，可引致相對溫和的「口咽炎」（Oropharyngeal Candidiasis）或「陰道炎」（Vaginal candidiasis），其他還有男士的「龜頭炎」（Balanitis）。器官移植病人接受抑制免疫系統藥物，愛滋病患者「細胞免疫缺陷」（Cellular immunity）受抑制，引發嚴重的念珠菌感染，令黏膜受損，甚至經血液擴散，引發「侵入性感染」（Invasive infections），例如「腎盂腎炎」（Pyelonephritis）、「感染性心內膜炎」（Infective endocarditis）、「心包炎」（Pericarditis）、「腦膜炎」（Meningitis）、「眼內炎」（endophthalmitis）、「腹膜炎」（Peritonitis）、「膿胸」（Pyothorax）及「縱隔炎」（Mediastinitis）等併發症，亦感染某些「人造假體」（Prostheses），例如「人工心瓣」（Artificial heart valve）。 治療念珠菌感染，可使用「氟康唑」，其他同類的「唑」（Azole）類藥物還有「伊曲康唑」（Itraconazole）、「伏立康唑」（Voriconazole）及「泊沙康唑」（Posaconazole）；亦可考慮用「芬淨」類（Fungin）藥物，包括「米卡芬淨」（Micafungin）、「卡泊芬淨」（Caspofungin）及「阿尼芬淨」（Anidulafungin）。   文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）   相關文章: 醫言有理：冷凝集素病 低溫易病發 醫言有理：中性細胞數量減 細菌感染風險增 醫言有理：重編基因影響後代 醫言有理：檢查點抑制劑 抗癌新一頁 Read more

美國的Dr James P. Allison及日本的Dr Tasuku Honjo同獲頒2018年的諾貝爾生理學或醫學獎，兩位傑出「免疫學家」（Immunologists）的研究成果，為新一代「抗癌免疫治療」（Anti-cancer immunotherapy）奠下基石。   諾獎雙傑——2018年諾貝爾生理學或醫學獎得主Dr Tasuku Honjo（左）及Dr James P. Allison（右），他們研究的檢查點蛋白，為抗癌免疫治療奠下基石。（資料圖片）   「淋巴細胞」（Lymphocytes）乃人體免疫系統的主力骨幹，有B細胞、T細胞及NK細胞，可對付各種入侵異物，包括細菌病毒，人體內有機制避免「淋巴細胞」攻擊屬於自己的正常細胞。 兩位諾貝爾生理學或醫學獎得主分別發現「淋巴細胞」表面有兩種「檢查點蛋白」（Checkpoint protein）：PD-1及CTLA-4，可保護自身正常細胞，防止「自體免疫系統疾病」（Autoimmune diseases）出現。 癌症患者體內的「癌細胞」同樣受到「檢查點蛋白」的保護，免受自身「淋巴細胞」的攻擊。「檢查點抑制劑」（Checkpoint inhibitors）遏制「檢查點蛋白」，令自體淋巴細胞恢復能力，可攻擊及消滅體內癌細胞。   遏制癌細胞「保護罩」 臨牀研究顯示多種「檢查點抑制劑」有顯著抗癌作用，包括抑制「淋巴細胞」表面PD-1蛋白的「抗體」Nivolumab及Pembrolizumab；還有抑制「癌細胞」表面PD-1「配體」（Ligands）的PD-L1抗體Atezolizumab、Avelumab及Durvalumab，可用於治療「黑素瘤」（Melanoma）、「肺癌」（Lung cancer）及「淋巴癌」（Lymphoma），尤其「非小細胞肺癌」（Non small cell lung cancer）及「何傑金氏淋巴癌」（Hodgkin lymphoma）。此外，有抑制另一種「檢查點蛋白」CTLA-4的抗體Ipilimumab，同樣有抗癌作用。   治療肺癌、淋巴癌 還有其他「檢查點蛋白」可作抗癌目標，包括BTLA、VTISA、Tim-3及LAG-3；抑制這些「檢查點蛋白」的抗體，皆已進入臨牀試驗階段。期望新一代的「檢查點抑制劑」，可為抗癌治療打開新的一頁。   文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生） Read more

今年初，有善心人逝世後捐出五個器官，令多名病者受惠。但移植手術後，病者不幸感染戊型肝炎病毒，屬極罕見個案。 腸胃不適——腹痛、腹瀉除了因為腸胃不適，亦有可能是患上戊型肝炎，其中一個感染途徑是吃了受污染的食物和水。（[email protected]）   進食受污染食物感染 戊型肝炎病毒（Hepatitis E virus）有四個類型，可透過受污染食物和水，經腸道傳播，引致急性肝炎（Acute hepatitis），情况與甲型肝炎病毒（Hepatitis A virus）感染相似；亦有個別戊型肝炎病毒感染個案經輸血傳播，甚至是母親傳染嬰兒。 戊型肝炎病徵與其他急性病毒性肝炎（Acute viral hepatitis）相似，患者出現黃疸（Jaundice）現象，小便呈深茶色，全身感覺不適，並有厭食、惡心、嘔吐、腹痛及發熱等情况。其他病狀還有腹瀉、關節痛及全身痕癢；患者肝臟脹大，肝功能受損。 大多數戊型肝炎感染，病者自身免疫力能夠清除病毒，肝功能可回復正常；個別患者或出現急性肝功能衰竭（Acute liver failure）現象，可以致命，懷孕婦女或營養不良者尤其高危。慢性戊型肝炎（Chronic Hepatitis E infection）極為罕見，僅在免疫功能不足的情况下出現，例如曾經接受器官移植的病人。 血液檢查戊型肝炎IgM抗體（IgM antibody），有助確診；如有懷疑，可加驗戊型肝炎病毒基因（Hepatitis E viral RNA）。   免疫功能正常 多自然康復 處理急性戊型肝炎感染，主要是支援治療；病者免疫功能正常，一般自然康復。若患者免疫力低，病情會較為複雜；如情况許可，可先減少抑制免疫力的藥物。如需要用抗病毒藥物治療，可考慮利巴韋林（Ribavirin）。 預防勝於治療，戊型肝炎病毒感染在亞洲、非洲、中東及中美洲一帶個別地區流行，旅客必須小心，例如避免飲用不潔的水和食物，尤其是未煮熟的貝類食物及蔬果。目前已有針對戊型肝炎病毒疫苗，但仍未被廣泛採用。   文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生） Read more

香港近日爆發多宗「登革熱」（Dengue fever）個案，情况令人憂慮。「登革熱」屬病毒感染，病原乃「登革熱病毒」（Dengue viruses），共有4個品種，即使感染其中一種，之後也不會對其餘3種有免疫力，換言之有可能再受感染。 「登革熱病毒」的傳播媒介是帶有病毒的蚊子，感染病毒的高風險地區包括東南亞、南亞、中南美洲及加勒比一帶。全球天氣暖化，有專家擔心香港的風險會增加。 潛伏期長達兩周 「登革熱」患者一般被蚊叮後4至7天出現徵狀，但潛伏期可長達2周；徵狀一般持續數天，嚴重程度各異，兒童及青年人的徵狀一般不太明顯。較高危人士包括孕婦、嬰兒、長者及肥胖者，還有糖尿病及腎衰竭患者。 「登革熱」的徵狀包括發熱、頭痛、眼痛、肌肉痛及感覺疲累，並且出現皮疹。其他不適還有惡心、嘔吐、腹瀉、咳嗽、鼻塞、紅眼及淋巴結脹大；第二度感染一般較嚴重，或見皮下出血現象，甚至腸胃出血。 患者忌服含亞士匹靈藥物 懷疑感染「登革熱」，驗血可確診，包括IgM抗體及基因測試。對付「登革熱病毒」沒有針對性的特效藥，主要是支援治療，包括靜脈點滴或輸血。患者切忌服用「亞士匹靈」（Aspirin）等「NSAIDs」（Non-steroidal anti-inflammatory drugs）止痛退燒藥物，因有可能增加流血不止的風險，相對來說，「撲熱息痛」（Paracetamol）會較安全。 預防勝於治療，避免「登革熱」疫情爆發，最有效的方法是滅蚊，避免被蚊叮咬。白天帶病毒的蚊子較活躍，宜留在有冷氣的室內地方。到戶外時應該穿鞋、長袖衫、長褲及戴帽，驅蚊劑亦有一定幫助。全港齊心滅蚊，去除積水，可防止登革熱病毒傳播。 科學家正研發「登革熱」疫苗，第二度感染較嚴重，疫苗或有助減少嚴重併發症的風險。 文：梁憲孫（血液及血液腫瘤專科醫生）

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八十九歲的李婆婆患認知障礙症（Dementia）已多年，近日情况轉壞，經常餐後咳嗽。某天李婆婆因咳嗽不止，出現氣促及發燒徵狀，最終需要入院，確診吸入性肺炎（Aspiration pneumonia）。接受抗生素治療後，情况好轉。李婆婆吞嚥有困難，尤其飲水容易「落錯格」，誘發吸入性肺炎，醫生邀請言語治療師（Speech therapist）進行專業評估，再考慮治療方案。 體弱長者吞嚥難 食物誤入氣管誘發 不少病者有口咽性吞嚥困難（Oropharyngeal dysphagia）現象，尤其身體虛弱的長者，如飲料、食物或口腔分泌物誤入氣管（Trachea），可誘發吸入性肺炎，後果嚴重。酒後神志不清，如果有嘔吐狀况，嘔吐物又進入了氣管，也容易引發吸入性肺炎。 異物入肺，損壞肺部組織，同時阻礙空氣進出，影響呼吸功能。吸入物（Aspirates）不潔，受口腔細菌污染，尤其是厭氧菌（Anaerobic bacteria），可導致肺炎。嘔吐物來自胃部，食物加胃酸，因此極度酸性（Acidic），對肺組織造成一定創傷。 吸入性肺炎病徵包括發燒、咳嗽、黃痰綠痰、氣促、皮膚口唇變紫（Cyanosis）；高危因素有酗酒、濫藥、手術麻醉後、中風及腦創傷等情况。 抗生素治療 內視鏡取異物 懷疑病者患有吸入性肺炎，醫生會先安排檢查，包括肺X光造影、肺部電腦掃描、驗痰或氣管內視鏡（Bronchoscopy）等。確診吸入性肺炎後，必須馬上接受抗生素治療，甚至需要氧氣。如氣管及支氣管（Bronchi）內有異物，應考慮用內視鏡取出。病者有口咽性吞嚥困難，可邀言語治療師進行仔細評估，並提供治療，例如飲料加「增稠劑」（Thickener），令其黏性（Viscosity）增加，減少「落錯格」的風險。另一種預防吸入性肺炎的方法是睡眠時抬高牀頭，或加額外的枕頭，可減少夜間睡時發病的風險。 文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）

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