【罕見癌症】腺樣囊性癌可侵蝕神經線致面癱 化療、標靶藥物助延緩病情

腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma)十分罕見,癌細胞不但會導致腫脹和硬塊,甚至會侵蝕神經線,引致面癱,治療後亦仍有機會復發,康復之路並不平坦。近年醫學界發現此癌症與基因突變有關,有助研發新的治療方法。

 

腺樣囊性癌罕見可致面癱 常見頭頸位置 口水腺、腮腺、下頜腺

養和醫院臨牀腫瘤科專科醫生甘冠明醫生表示,腺樣囊性癌目前成因未明,受影響的位置可以十分廣泛,原發位置較常見於口水腺、腮腺、下頜腺,亦可生長在細小口水腺、鼻咽、鼻竇、肺部主氣管、女性乳腺等。

受腺樣囊性癌影響的器官會出現腫脹、有硬塊等病徵,患者可透過抽組織化驗,在顯微鏡下見到腺樣細胞及囊樣細胞同時出現,便能夠確診,但有時抽取組織時未必能夠抽中癌細胞,顯微鏡下癌細胞呈現的形態亦可能不明顯,有機會難以診斷。

腺樣囊性癌十分罕見,其受影響的位置可以十分廣泛,原發位置較常見於口水腺、腮腺、下頜腺,亦可生長在細小口水腺、鼻咽、鼻竇、肺部主氣管、女性乳腺等。(網上圖片)
腺樣囊性癌十分罕見,其受影響的位置可以十分廣泛,原發位置較常見於口水腺、腮腺、下頜腺,亦可生長在細小口水腺、鼻咽、鼻竇、肺部主氣管、女性乳腺等。(網上圖片)

 

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手術切除腫瘤 電療防復發

目前主要以手術切除腫瘤,並於手術後進行放射治療以防止復發。甘醫生指出,腺樣囊性癌的生長速度緩慢,不會即時奪命,但它同時對藥物或其他治療的反應較低,而且容易在原位復發,有病人甚至在手術切除後數年至十年才復發,或出現遠端轉移,較常見是肺部轉移。因此病人在手術或完成放射治療後,都要持續跟進,特別是監察肺部。數據顯示腺樣囊性癌患者的5年生存率大約是八至九成,15年的生存率約四至五成。

腺樣囊性癌除了會侵蝕附近受影響組織,亦會沿着神經線生長,導致面癱、聲線沙啞、部分器官失去功能等,若發現神經線受影響,一般都要沿着腫瘤附近的神經線進行6至7星期的放射治療。

 

化療組合縮小腫瘤

至於復發或發現時已屬晚期的病人,若無法以手術切除腫瘤,則只可以用藥物治療。甘醫生表示,目前治療腺樣囊性癌未有標準藥物,有時會用化療組合,如順鉑(Cisplatin)、長春瑞賓(Vinorelbine)來處理,亦有病人使用EGFR標靶藥加化療。雖然整體治療效果不高,但有個案接受化療後腫瘤縮小,有助延緩病情。

 

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針對基因突變使用標靶藥物

甘醫生指出,過去大眾對腺樣囊性癌的了解不多,患者不容易確診,治療選擇亦有限。近年醫學界發現腺樣囊性癌的出現與基因突變,包括基因移位(gene translocation)或基因融合(gene fusion)有關。最常見出現基因融合的是MYB及NF1B,佔腺樣囊性癌三至五成個案,病發原因估計與MYB被另一個基因黏附而產生突變有關,激發細胞不受控地快速生長,形成癌症。科學家正努力研究不同的藥物去針對MYB有關的突變,可惜至今仍未有太大突破。

針對其他不同的基因突變,如CKIT、EGFR、FGFR、VGFR、NOTCH1等,醫學界亦嘗試不同標靶藥物,希望為腺樣囊性癌患者帶來曙光,其中包括治療腎癌的血管標靶藥舒尼替尼(Sutent)和cabozantinib,個別病人有不錯的效果,但整體而言效果並不理想。

近年醫學界發表了兩個臨床研究,發現用樂伐替尼(Lenvatinib)這種多激酶抑制劑的標靶藥物(抑制VEGFR1-3、FGFR1-4、RET、KIT、PDGFR),較有效抑制腺樣囊性癌的生長,達致較長的無惡化存活期,所以最近美國國家綜合癌症資訊網亦有建議採用此藥物。

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