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重型地中海貧血患者 長期輸血需「去鐵」 移植臍帶血可根治?

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【明報專訊】父母同時帶有輕乙型地中海貧血症(beta thalassaemia minor)基因,他們的子女有四分之一機率成為重型地中海貧血(beta thalassaemia major)患者,需要終生接受輸血,以維持血液血紅蛋白(haemoglobin)濃度,避免發育成長受影響。長期輸血卻又令患者體內鐵質積聚,可破壞心臟及肝臟等器官功能,因此患者同時需要長期接受複雜的去鐵治療(iron chelation therapy)。建議做婚前及產前檢查,可避免母親產下重型地中海貧血嬰兒。

父母帶輕乙型地中海貧血症基因 子女25%屬重地貧患者 終生需輸血

異體造血幹細胞移植(allogeneic haematopoietic stem cell transplant)又稱異體骨髓移植(allogeneic bone marrow transplant),主要用作治療急性白血病,但亦可有效根治其他更罕見的血液病,包括重型地中海貧血症及再生障礙貧血症(aplastic anaemia)。若要成功作異體造血幹細胞移植,必須找到合適捐贈者。首選是白血球血型(human leukocyte antigens)完全相同的兄弟姊妹,次選包括白血球血型完全脗合的無血緣捐贈者(matched unrelated donors),或半脗合的家人(haploidentical family donors)。兄弟姊妹白血球血型完全脗合的機率是四分之一,半脗合機率是二分之一;兄弟姊妹愈多,成功配對的機會愈大。如病者是小孩,亦可考慮臍帶血移植(cord blood transplant)。

重型地中海貧血患者 長期輸血需「去鐵」 移植臍帶血可根治?
終生輸血–重型地中海貧血患者,需要終生接受輸血,以維持血液血紅蛋白濃度。(Rujirat Boonyong@iStockphoto)

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個案:移植病童弟臍帶血 根治重地貧

早前香港有一名5歲女童,患有重型乙型地中海貧血症,香港兒童醫院從廣東運送病童胞弟的臍帶血(cord blood)到香港,然後安排移植,目標是根治女童的貧血症,令她毋須再定期接受輸血及去鐵治療。假如父母沒有為病童胞弟留下臍帶血,仍可選擇安排胞弟捐周邊血幹細胞或骨髓幹細胞,過程會較為複雜。


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紅十字會支援無血緣臍帶血庫

香港紅十字會輸血中心有一個無血緣骨髓捐贈者資料庫,內含10多萬名香港人白血球血型數據,成功為血病患者找到合適捐贈者的機會超過一半。紅十字會又同時支援無血緣臍帶血庫,可為體重40公斤以下病童,提供無血緣臍帶血作移植用。

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)
(行醫逾卅年,依然滿腔熱血)

(醫言有理)

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