【罕見病】原發性膽汁性膽管炎3大徵狀:持續疲倦、皮膚痕癢及變深色  膽管持續發炎可致肝硬化

當感到疲倦,一般人睡一覺後精神便會回復飽滿。若長時間疲倦未有改善,並伴有皮膚痕癢及全身皮膚變深色,就要特別留意,因為可能與一種罕見的疾病──「原發性膽汁性膽管炎」有關,此疾病常見有3大徵狀,患者中九成都是女性,必須盡早診斷並治療,否則當膽管持續發炎,或會影響肝臟組織,嚴重或致肝硬化


相關文章:【世界肝炎日】嚴防丙肝 早期肝硬化多無明顯病徵 及早處理免致肝衰竭、肝癌(客座隨筆)


原發性膽汁性膽管炎徵狀不明顯  體內抗體攻擊膽管致發炎 嚴重可致肝硬化

養和醫院腸胃肝臟科專科醫生徐成智醫生表示,原發性膽汁性膽管炎(Primary biliary cholangitis)是由於膽管長期發炎,導致膽汁積聚肝臟內,令肝組織受損。醫學界目前仍未完全掌握此病的成因及誘發因素,但相信與自身免疫系統有關,病人的體內製造抗體攻擊膽管細胞,由於膽管負責運送膽汁到腸道;一旦膽管受到破壞,膽汁便無法排走,一直不理會的話,會引致肝臟纖維化,甚至肝硬化。事實上,有不少病人是在出現肝硬化後,才發現是原發性膽汁性膽管炎所致。


【罕見病】原發性膽汁性膽管炎3大徵狀:持續疲倦、皮膚痕癢及變深色  膽管持續發炎可致肝硬化
原發性膽汁性膽管炎屬罕見病,若長時間感到疲倦,並伴有皮膚痕癢,尤其在手臂、腿部和背部等位置,加上全身皮膚變深色,就要特別留意。(網上圖片)

九成患者多為女性吸煙及有家族史人士注意

此疾病的病發年齡多為50至60歲,九成患者都是女性,吸煙人士及家族有原發性膽汁性膽管炎患者,有較大機會患上此病。徐醫生指出,原發性膽汁性膽管炎的病徵不明顯,即使出現病徵,徵狀也並非十分特別,加上此疾病屬罕見,令醫生難以立即聯想到可能是原發性膽汁性膽管炎。


原發性膽汁性膽管炎常見3大徵狀

1. 持續疲倦:患者會感到異常疲倦,即使休息和睡覺後仍覺沒有精神。

2.皮膚痕癢:通常在手臂、腿部和背部位置,但不會伴隨紅疹、風癩、皮膚紅腫等。

3. 全身皮膚變深色:由於身體無法排走多餘膽汁和毒素,膽黃素累積皮下便會令皮膚變深色。


相關文章:紅斑狼瘡症|女性患者居多 常見症狀皮膚出紅疹 嚴重可影響心臟、腦部器官 治療後可否懷孕?醫生解構風險


驗抗體、免疫球蛋白肝穿刺助確診

當懷疑病人患上此病,醫生需要進行肝纖維化掃描及超聲波掃描,在腹部表面以非入侵方式量度肝臟有否纖維化或硬化,先排除肝臟的結構問題,並透過檢驗血液中的「抗粒線體自身抗體」(Anti-Mitochondrial Antibody,AMA),以及IgM免疫球蛋白是否比一般高,加上肝臟穿刺抽取細胞,如發現有發炎的膽管細胞便能確診。


口服膽酸類藥控制膽管發炎

徐醫生指出,早年此疾病稱為「原發性膽汁性肝硬化」,但近年被正名為「原發性膽汁性膽管炎」,原因是部分病人只是膽管發炎,只要在疾病發現初期以藥物治療,有助延緩肝硬化的程度。

確診原發性膽汁性膽管炎的患者可以服用藥物控制病情,口服膽酸類藥物(Ursodeoxycholic acid)可有效控制膽管發炎,改善皮膚痕癢及變深色等徵狀,長遠目標希望減低演變成肝硬化的機會。

X