【明報專訊】50歲的王先生在小學教書，早前發現自己全身多處淋巴結脹大，包括頸部兩邊、腋下及腹股溝位置，大小約1至2厘米。王先生公私兩忙，未有小心處理病情，淋巴結大小亦一直沒有太大變化。
低燒 全身水腫 眼白微黃
但近日王先生出現低燒現象，約38℃；全身水腫，眼白微黃；小便呈深茶色，並且尿量減少。驗血檢查顯示，王先生有嚴重貧血，並且血小板數量大幅下降；腎臟及肝臟的功能亦有衰竭迹象，「肌酐」（Serum creatinine）及「膽紅素」（Serum bilirubin）水平大幅上升。
「淋巴結活組織檢查」（Lymph node biopsy）顯示王先生患有「卡斯爾曼病」（Castleman disease），屬免疫系統毛病，全身出現發炎現象；「骨髓活組織檢查」（Bone marrow biopsy）顯示骨髓纖維化（Myelofibrosis）。
血小板下降 多器官功能衰竭
部分「卡斯爾曼病」個案與「人類皰疹八型病毒」（Human herpes virus 8）感染有密切關係，王先生對病毒測試呈陰性反應。部分卡斯爾曼病個案分別與罕見的「POEMS綜合症」及「TAFRO綜合症」有關，每一個英文字母代表一個特殊病徵。POEMS是指多發性神經線出現病變（Polyneuropathy）、肝脾及淋巴結腫大（Organomegaly）、內分泌失調（Endocrinopathy）、漿細胞單克隆增生（Monoclonal plasma cell proliferation）、膚色變黑及多毛（Skin changes）；TAFRO綜合症的病徵則包括：血小板數量減少（Thrombocytopenia）、全身水腫（Anasarca）、骨髓纖維化（Marrow Reticulin Fibrosis）、腎功能衰竭（Renal dysfunction）、肝脾與淋巴結腫大（Organomegaly），其他還有貧血（Anaemia）及發熱（Fever） 。
根據王先生的病徵，可確診患有「TAFRO綜合症」，他的身體多個器官功能出現衰竭現象，屬高危情况；醫生先後處方類固醇激素（Steroids）、IL-6受體單抗（Anti-Interleukin-6 receptor monoclonal antibody，Tocilizumab）及「B細胞單抗」（Anti-B cell monoclonal antibody）「利妥昔」（Rituximab），還有抗T細胞藥物「環孢素」（Cyclosporine）。王先生的病情初步受控，但仍要小心病情反覆。
文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）
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