醫言有理:淋巴結脹大 小心TAFRO綜合症

【明報專訊】50歲的王先生在小學教書,早前發現自己全身多處淋巴結脹大,包括頸部兩邊、腋下及腹股溝位置,大小約1至2厘米。王先生公私兩忙,未有小心處理病情,淋巴結大小亦一直沒有太大變化。 Read more

醫言有理:易倦無力?小心自體免疫溶血症

【明報專訊】50歲的陳太,近日感覺非常疲倦,走兩步路即氣促。驗血發現陳太有嚴重「貧血」(Anaemia),最後確診「自體免疫溶血症」(Autoimmune haemolytic anaemia),屬「免疫系統毛病」,血液內有針對紅血球的「自身抗體」(Auto-antibody),令紅血球溶解(Haemolysis),因而導致貧血。     成因不明 或疾病藥物引致 「自體免疫溶血症」大多成因不明,已知病因包括病毒感染、自體免疫性疾病如「紅斑狼瘡綜合症」(Systemic lupus erythaematosus)、「淋巴細胞增生疾病」(Lymphoproliferative diseases)如「慢性淋巴細胞白血病」(Chronic lymphocytic leukaemia),以及「藥物反應」,例如青黴素(Penicillins)。   如果體內抗體水平不高,患者可能只有輕微貧血,甚至沒有任何貧血現象。相反,大量抗體可引發嚴重貧血,病徵包括氣促、心跳及全身無力,病者面青唇白、眼白發黃,甚至脾臟脹大,屬高危情况。 驗血檢查顯示患者「血紅蛋白」(Haemoglobin)水平下降,即出現貧血現象。血液內的「網細胞」(Reticulocyte)乃較未成熟的紅血球,數量上升反映骨髓造血功能正在增強,補充血液內紅血球不足的情况;溶血導致骨髓加快造血,令體積較大的「網細胞」數量增加,令血液「平均紅血球體積」同步上升。   「抗球蛋白測試」(Antiglobulin test)又稱「庫氏測試」(Coombs test),陽性反應有助確診「自體免疫溶血症」;血液內的「抗紅血球抗體」令碟形的紅血球細胞膜變形,形成「球狀細胞」(Spherocytes)。   溶血又令紅血球內的「血紅蛋白」從細胞泄出,與血液中的「血紅素結合蛋白」(Haptoglobin)結合,目的是保護腎臟不致受到破壞;「血紅素結合蛋白」水平下降至零,有助確斷「溶血症」。其他生理變化還包括「間接膽紅素」(Indirect bilirubin)及「乳酸脫氫酶」(Lactate dehydrogenase)水平上升。   治療「自體免疫溶血症」,首選「類固醇」(Steroids);如效果欠理想,可考慮使用「抗B淋巴細胞單克隆抗體」(Anti-B cell monoclonal antibody)、「利妥昔單抗」(Rituximab)或進行「脾臟切除手術」。其他選擇還有「免疫抑制劑」(Immunosuppressants),如「硫唑嘌吟」(Azathioprine)、「環磷酰胺」(Cyclophosphamide)及「環孢素」(Cyclosporine)。   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)   醫言有理系列文章: 澱粉樣變性 蛋白沉積主器官攞命 雷諾氏現象 手指變色白藍紅 冷凝集素病 低溫易病發 中性細胞數量減 細菌感染風險增 接受化療 易患念珠菌感染 專題系列文章 Read more

醫言有理:冷凝集素病 低溫易病發

【明報專訊】40歲的陳小姐任職空中服務員,近月出現「貧血」(Anaemia)病徵,包括喘氣和心跳急促,驗血發現「血紅蛋白」(Haemoglobin)水平下降,即患有貧血症,進一步檢查確診「冷凝集素病」 (Cold agglutinin disease),這病症屬「自體免疫溶血症」(Autoimmune hemolytic anemia)中較罕見的一種,「自體抗體」(Auto-antibodies)攻擊患者體內「紅血球」。在低溫狀態下,抗體特別活躍,令紅血球「結集」,並誘發「溶血現象」(Haemolysis),引致貧血。如天氣冷,陳小姐的貧血現象會較嚴重。她在飛機工作,機艙溫度偏低,有可能令病情惡化。 「冷凝集素病」大多誘因不明。「支原體感染」(Mycoplasma infection)導致肺炎,可同時引發「冷凝集素病」;某些「低毒性淋巴癌」(Low grade lymphoma)分泌「副蛋白」(Paraprotein),亦可引發此病症。   可致貧血——冷凝集素病患者在低溫狀態下,抗體特別活躍,令紅血球結集,誘發溶血現象,導致貧血。(maroke@iStockphoto,設計圖片)   貧血 易倦 氣促「手指腳趾發紫」 「冷凝集素病」病徵包括貧血、易倦、氣促及「手指腳趾發紫」(Acrocyanosis),甚至遇冷出現「雷諾現象」(Raynaud phenomenon),即手指變白,然後轉藍,最後變紅。病情嚴重,或出現「血管內溶血」(Intravascular haemolysis),即「血紅蛋白」從「紅血球」泄出,經腎臟排出尿液,形成「血紅蛋白尿」(Haemoglobinuria),令小便呈深紅色,甚至黑色。患者病徵在寒冷天氣尤其嚴重,遇上發燒、創傷或手術後,亦有令溶血情况加劇的風險。 驗血驗骨髓有助診斷「冷凝集素病」,血紅蛋白濃度下降,「網狀紅細胞」(Reticulocyte)數量上升,顯示骨髓增加製造紅血球,補充溶血引致的損失。血液發現高濃度「冷凝集素抗體」(Cold agglutinin antibody),可確診。 若病情溫和,患者或不需要任何特效藥物治療,但要注意寒冷天氣,小心保暖。慢性溶血症消耗大量「葉酸」(Folic acid),須服用補充劑。如需要接受輸血,應該先把血液加暖至體溫,即攝氏37度。若病情嚴重,可考慮施行「利妥昔單抗」(Rituximab)治療,因類固醇治療的效果一般欠理想。   注意天氣 病情溫和或毋須服藥 如「冷凝集素病」的病因是「支原體感染」,應用合適的抗生素治療,例如「大環內酯類」抗生素 (Macrolides),包括「阿奇黴素」(Azithromycin)、「克拉黴素」(Clarithromycin) 或「紅黴素」(Erythromycin);「多西環素」(Doxycycline)乃另一選擇,還可考慮用「氟喹諾酮」類抗生素 (Fluoroquinolones),後者包括「左氧氟沙星」(Levofloxacin)及「環丙沙星」(Ciprofloxacin)。治癒肺炎之後,「冷凝集素病」一般數月後自然痊癒。   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)   相關文章: 醫言有理:中性細胞數量減 細菌感染風險增 醫言有理:接受化療 易患念珠菌感染 醫言有理:重編基因影響後代 醫言有理:檢查點抑制劑 抗癌新一頁       Read more

醫言有理:淋巴結脹大 小心「卡斯爾曼症」

五十歲的陳先生無意之間發現自己頸部有腫塊,醫生檢查確定是頸部淋巴結脹大(Cervical lymphadenopathy)。正電子掃描顯示全身多處淋巴結脹大,「活組織檢查」(Biopsy)確診「卡斯爾曼症」(Castleman’s disease)。 罕見病 可發展成淋巴癌 卡斯爾曼症又稱「血管濾泡性淋巴增生」(angiofollicular lymphoid hyperplasia),屬罕見的「淋巴細胞增生」毛病(Lymphoproliferative disease),部分個案與「愛滋病病毒」及「人類疱疹病毒8型病毒」(Human herpesvirus virus 8)有密切關係。卡斯爾曼症可分為「單元」及「多元」兩種,各有不同「預後」(Prognosis),皆可發展成「淋巴癌」(Lymphoma),正電子掃描及淋巴結「活檢」有助確診。 單元卡斯爾曼症患者一般較年輕;局部「淋巴結脹大」(Lymphadenopathy),尤其影響胸部「縱隔淋巴腺」(Mediastinal lymph nodes),一般沒有其他病徵;外科手術切除一般足夠,預後較佳,有機會根治。 多元卡斯爾曼症的情况較複雜,患者年紀較大;影響全身多處淋巴結,可能有其他病徵,包括發熱、盜汗、體重下降及易倦。驗血或顯示「貧血」(Anaemia)、「血小板減少」(Thrombocytopenia)、「白蛋白水平下降」(Hypoalbuminaemia)、「多克隆性的丙種球蛋白水平上升」(Polyclonal hypergammaglobulinaemia)及極高的「紅細胞沉降率」(Erythrocytes sedimentation rate)。 治療多元卡斯爾曼症,首選「單克隆抗體免疫療法」(Monoclonal immunotherapy),選擇有「白細胞介素6抗體」(Anti-IL6,Siltuximab)或「白細胞介素6受體抗體」(Anti-IL6 receptor antibody, tocilizumab)及「利妥昔單抗」(Rituximab)。如病人乃愛滋病病毒及疱疹病毒8型患者,可考慮用利妥昔單抗加「抗病毒治療」(Anti-viral therapy)。若病情嚴重,上述治療方案可加入化療藥,例如「依托泊苷」(Etoposide)。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:正面看化療

【明報專訊】王婆婆九十歲高齡,健康尚佳;當年曾經發燒四周入院,全身淋巴結脹大。醫生利用超音波掃描導航,用粗針進行淋巴結活組織檢查,最後確診高毒性的「彌漫大B細胞淋巴癌」(diffuse large B cell lymphoma),標靶藥加化療乃標準治療方法。醫生及家人處兩難之間,大家仍希望婆婆有治癒機會,另一方面又擔心她能否承受化療的副作用。醫生最後決定施行溫和化療,選用較低劑量,並配合標靶藥物;王婆婆病情漸見起色,副作用不多,一年後徹底康復,五年後仍未見淋巴復發迹象。 癌症乃香港頭號殺手,大家談癌色變。外科手術可根治早期癌症,例如乳癌、大腸癌及肺癌;放射治療亦對某些癌症特別有效,可根治早期鼻咽癌。不少癌症容易擴散至其他器官,確診時可能已出現轉移(metastasis),外科手術及放射治療只能局部控制病情。化學治療已有數十年歴史,特別針對快速繁殖的癌細胞,阻止腫瘤生長;正常細胞生長速度較慢,因此化療藥物對正常器官組織的影響一般較小。 對淋巴癌、白血病療效特佳 不少癌病確診前已擴散,外科手術及放射治療作用不大;化療藥物經血液走遍全身,可直達癌細胞,或較理想。化療並非單一藥物,包括數以百計不同種類藥物,可治療不同種類的癌疾,功效各有不同。化療對某些癌症的療效特佳,包括淋巴癌、白血病及睾丸癌等等,有機會根治。另一方面,某些癌症對化療的反應卻不太理想,例如肝癌及胰臟癌;即使有效,亦只屬短暫。 不少人對化療的印象比較負面,認為化療副作用較大,療效亦欠佳。這些評語其實並不正確,適當地選擇合適的化療,應用在合適的病者身上,效果可以非常理想。以淋巴癌為例,化療或可根治;醫生一般會同時使用多種化療藥物,以增強療效。新一代化療藥物副作用較少,加上好的止嘔藥,可有效減少化療所引致的不適。目前有標靶藥物可以有效對付淋巴癌,例如「利妥昔單抗」(Rituximab);單獨使用可有效控制多種「低毒性B細胞淋巴癌」,但用作治療「高毒性B細胞淋巴癌」,同時使用化療藥物,療效更佳。 使用化療前必須有清楚目標,平衡利害,根據患者體質及病情,選擇最合適的化療方案。高毒性淋巴癌治癒率高,化療不可或缺,應全力以赴,務求成功根治。另一方面,如高齡長者患上淋巴癌,化療藥物劑量或需要下調,療效可能會受影響,但仍大有益處。相反,長者患上了末期肝癌,化療作用不大,可考慮單用標靶藥物紓緩病情。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more