【子宮體癌】罕見婦科癌 徵狀相似 療法大不同

【明報專訊】女性常見癌症中,子宮體癌排名第4、卵巢癌排名第6、子宮頸癌排名第9;而這些常見婦科癌中,有些個案較為罕見,腫瘤同樣生於卵巢或子宮,徵狀也相似,但治療方案卻大不同。

(明報製圖)

 

罕見卵巢癌 切單邊卵巢輸卵管 保生育能力

個案1:陳女士,45歲,約10年前確診患上罕見的卵巢腫瘤——顆粒細胞瘤(granulosa cell tumour,GCT)。因為是第1期,亦考慮到生育計劃,所以做了單邊卵巢及輸卵管切除手術。之後一直在婦科醫生處覆診,並沒有復發迹象。最近因為經期有點亂,接受影像檢查時,發現另一邊卵巢有一個4厘米腫瘤,腹腔兩個位置有懷疑轉移的迹象。她被轉介至婦科腫瘤科醫生,因為腫瘤尚可以切除,計劃子宮全切除加剩餘一邊卵巢輸卵管切除手術,兼腹膜腫瘤切除。手術後需要化療

肚痛要小心——無論屬罕見、常見卵巢癌,病徵無異,一般有肚脹、肚痛、經期異常、大小便不適等。(設計圖片,模特兒與文中提及疾病無關,Nattakorn Maneerat@iStockphoto)

 

生殖細胞瘤 病者較年輕

卵巢癌分多類,最常見是上皮癌(epithelial cancer),生長在卵巢的外殼,佔整體卵巢腫瘤90%。另外,有10%屬於非上皮癌類別(non-epithelial cancer),包括:

‧生殖細胞瘤(germ cell tumour),一般發生在30歲前,平均發生年齡16至20歲。

‧性腺間質腫瘤(sex cord stromal tumour),雖然可見於年輕病人,但較多是在接近停經時發生,平均年齡約50歲。性腺間質腫瘤來自分裂細胞群,通常在卵巢母細胞(oocytes)周圍的組織產生。這類腫瘤會產生類固醇激素,病人有可能會出現荷爾蒙分泌過量的病徵。它佔整體卵巢癌3%至5%,而當中有60%是第一期確診;其中一類型就是顆粒細胞瘤。

無論屬罕見、常見卵巢癌,病徵都無異,一般有肚脹、肚痛、經期異常,或因盆腔腫瘤引起壓力而出現病徵如大小便不適。患者必須做影像檢查,包括盆腔超聲波、電腦掃描,若懷疑是晚期癌症可以再加正電子掃描。癌指數在罕見類別中,有針對生殖細胞癌的AFP、HCG、LDH,以及針對顆粒細胞瘤的inhibin。癌症分期則和上皮卵巢癌一樣,第1期局限在卵巢;第2期影響盆腔其他組織,例如子宮或輸卵管;第3期影響淋巴、盆腔以外的腹膜組織;第4期有肺積水或遠端器官轉移。

 

70%至90%屬第1期

治療方面,有70%至90%罕見卵巢癌屬於第1期。尤其是生殖細胞瘤,病人多為年紀較輕,自然希望保存生殖能力,所以會做切除單邊卵巢及輸卵管手術。但對晚期或停經後女士,一個徹底的子宮及兩邊卵巢輸卵管切除手術,是標準的治療方案。

如果性腺間質腫瘤屬第2期以上,或第1期已存在風險因素,例如第1C期,細胞分化差(poorly differentiated),代表高度惡性、擴散風險較高,就必須接受綜合鉑類化療方案。至於復發病人可採用二線化療,例如紫杉醇綜合鉑類的治療。

而生殖細胞瘤的病人,除了1A期未成熟型畸胎瘤(immature teratoma)和生殖細胞不良瘤(dysgerminoma),其餘都必須接受手術後的綜合化療。有效治療是BEP方案(bleomycin、etoposide和carboplatin),3至4個療程。儘管是復發的生殖細胞瘤,仍有機會對化療敏感(chemotherapy sensitive)而達到根治的效果。

 

罕見子宮體癌 腫瘤一般較惡

個案2:吳女士,40歲,一天突然摸到肚子有一個隆塊,超聲波檢查發現一個10厘米子宮腫瘤。隨即轉介做磁力共振和正電子掃描檢查,發現腫瘤很大可能源自子宮肌肉層的惡性腫瘤。她接受了子宮及兩邊卵巢輸卵管切除手術,再加上淋巴切除手術。

子宮體癌中,超過九成是子宮內膜癌,餘下屬子宮惡性肉瘤。吳女士的病理報告顯示,腫瘤屬於後者的子宮平滑肌惡性腫瘤(uterine leiomyosarcoma)。可惜的是,術後3星期的影像顯示,腫瘤已經多發性轉移到肺部。吳女士隨即開始綜合化療,包括紅霉素6個療程之後,腫瘤情况改善。完成化療後,她利用3星期假期和父母旅遊。回港後一直監察病情,1個月後發現腫瘤再轉移到腹膜,接受了二線化療;同時接受基因測序後,採用了標靶治療。

 

基因突變 復發風險較高

在子宮內膜癌中,30%屬於較罕見的非子宮內膜樣(non-endometrioid)癌症;這包括漿液性癌(serous)、亮細胞癌(clear cell)與肉瘤癌(carcinosarcoma)。它們一般惡性程度高(high grade),確診時通常已在後期(第3、4期),有淋巴轉移的風險較高,細胞特性屬於雌激素受體(estrogen receptor)陰性的類別。另外,相比於較常見的子宮內膜樣癌,這些罕見類型擁有不同基因突變,例如漿液性癌有較高的上皮因子受體(HER2)突變,代表有相應標靶治療可用。這種癌症由於惡性程度高,復發風險較高,即使屬最早的第1期,仍然會以子宮和兩邊卵巢輸卵管切除術作為主要的根治策略。另外亦需要視乎不同的復發因素,而考慮用化療、電療(包括盆腔體外電療,或近距離放射治療)醫治。

 

基因測序配合新標靶治療

子宮惡性肉瘤非常罕見,佔少於10%,包括平滑肌惡性腫瘤(leiomyosarcoma)、子宮內膜基質惡性肉瘤(endometrial stromal sarcoma)及高度惡性未分化肉瘤 (high grade undifferentiated sarcoma)。除了根治性手術外,在術後或復發後,視乎危險因素和分化程度,決定化療、放射治療或荷爾蒙治療。這類腫瘤,尤其在高惡性程度(high grade)類別中,復發風險很高,除了傳統化療之外,也會運用多靶點的酪胺酸激酶抑制劑(multi kinase inhibitor),和透過基因測序配合新的標靶治療,希望為病人帶來控制病情的新機會。

 

文:張天怡(香港大學臨牀腫瘤學系名譽臨牀助理教授)
編輯:蔡曉彤
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