醫言有理:冷凝集素病 低溫易病發

【明報專訊】40歲的陳小姐任職空中服務員,近月出現「貧血」(Anaemia)病徵,包括喘氣和心跳急促,驗血發現「血紅蛋白」(Haemoglobin)水平下降,即患有貧血症,進一步檢查確診「冷凝集素病」 (Cold agglutinin disease),這病症屬「自體免疫溶血症」(Autoimmune hemolytic anemia)中較罕見的一種,「自體抗體」(Auto-antibodies)攻擊患者體內「紅血球」。在低溫狀態下,抗體特別活躍,令紅血球「結集」,並誘發「溶血現象」(Haemolysis),引致貧血。如天氣冷,陳小姐的貧血現象會較嚴重。她在飛機工作,機艙溫度偏低,有可能令病情惡化。

「冷凝集素病」大多誘因不明。「支原體感染」(Mycoplasma infection)導致肺炎,可同時引發「冷凝集素病」;某些「低毒性淋巴癌」(Low grade lymphoma)分泌「副蛋白」(Paraprotein),亦可引發此病症。

 

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可致貧血——冷凝集素病患者在低溫狀態下,抗體特別活躍,令紅血球結集,誘發溶血現象,導致貧血。([email protected],設計圖片)

 

貧血 易倦 氣促「手指腳趾發紫」

「冷凝集素病」病徵包括貧血、易倦、氣促及「手指腳趾發紫」(Acrocyanosis),甚至遇冷出現「雷諾現象」(Raynaud phenomenon),即手指變白,然後轉藍,最後變紅。病情嚴重,或出現「血管內溶血」(Intravascular haemolysis),即「血紅蛋白」從「紅血球」泄出,經腎臟排出尿液,形成「血紅蛋白尿」(Haemoglobinuria),令小便呈深紅色,甚至黑色。患者病徵在寒冷天氣尤其嚴重,遇上發燒、創傷或手術後,亦有令溶血情况加劇的風險。

驗血驗骨髓有助診斷「冷凝集素病」,血紅蛋白濃度下降,「網狀紅細胞」(Reticulocyte)數量上升,顯示骨髓增加製造紅血球,補充溶血引致的損失。血液發現高濃度「冷凝集素抗體」(Cold agglutinin antibody),可確診。

若病情溫和,患者或不需要任何特效藥物治療,但要注意寒冷天氣,小心保暖。慢性溶血症消耗大量「葉酸」(Folic acid),須服用補充劑。如需要接受輸血,應該先把血液加暖至體溫,即攝氏37度。若病情嚴重,可考慮施行「利妥昔單抗」(Rituximab)治療,因類固醇治療的效果一般欠理想。

 

注意天氣 病情溫和或毋須服藥

如「冷凝集素病」的病因是「支原體感染」,應用合適的抗生素治療,例如「大環內酯類」抗生素 (Macrolides),包括「阿奇黴素」(Azithromycin)、「克拉黴素」(Clarithromycin) 或「紅黴素」(Erythromycin);「多西環素」(Doxycycline)乃另一選擇,還可考慮用「氟喹諾酮」類抗生素 (Fluoroquinolones),後者包括「左氧氟沙星」(Levofloxacin)及「環丙沙星」(Ciprofloxacin)。治癒肺炎之後,「冷凝集素病」一般數月後自然痊癒。

 

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

 

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