肺腑之言:奪命肺纖維化 成因不明無藥醫

【明報專訊】「肺纖維化病」是一個在我多年行醫生涯中較怕遇到的病。首先,儘管暫時本地還沒有正統的數據,它絕對不是一個常見的病。而且,它的成因在大部分患者身上亦並不清楚(所以它的英文學名為Idiopathic Pulmonary Fibrosis,簡稱IPF,中文譯為「特發性肺纖維化病」),因此每次向病人解釋這個病,我都要花頗多的時間。 相關系列:【抗疫你要知】由中醫、西醫、運動專家拆解防疫是與非,傳授簡單精確的抗疫日常貼士。 ▲初期徵狀——肺纖維化病初期徵狀不明顯,患者可能只是乾咳和容易氣喘。(設計圖片,相中人物與文章所提疾病無關,Toa55@iStockphoto) 病人總會問:「是不是癌症呀?」 然而,當我當我說了「不是」後,又要向好像已經如釋重負的患者解釋,這不是一個簡單的病,它會令肺部功能逐漸減退,引致慢性呼吸衰竭而需要長期氧氣治療和致死。更甚的是,到此刻還沒有根治此病的靈丹妙藥。 五六十歲發病 心肺慢慢衰竭 用較淺白的文字去解釋IPF,可以形容它是由於肺部纖維細胞在不明的原因下不正常地增生,引致一些類似疤痕的組織佔據了正常肺氣泡位置。與其他的「間質性肺病」(Interstitial Lung Disease)一樣,這些不正常的組織會令肺部失去彈性、損失重要的肺活量和減低肺部轉移氧氣至血液的能力。IPF主要發生在50至60歲以上的人士,患者早期徵狀並不明顯,可能只是乾咳和在體力勞動時較易氣喘,甚至可能只是在其他X光或電腦掃描檢查時「意外」地被發現。但是,當病情逐漸惡化,不正常的纖維組織愈來愈多的時候,病人的肺功能就不足以支持一般正常起居生活,連在家裏也需要接受長期氧氣治療。此外,長期缺氧的狀態亦可能拖垮與肺部每分每秒都緊密合作的心臟,引發「肺心病」(Cor pulmonale),令患者同時出現心臟衰竭的徵狀。 除了利用影像(主要是電腦掃描)診斷,早年醫生還需要以外科微創手術抽取肺部組織作活檢化驗去確診IPF,令本身很多時都已經長期缺氧的病人經歷一個全身麻醉的風險。幸而近年的國際醫學文獻已經認同如果有一些典型IPF電腦掃描影像的存在,可能已經足夠在一些病人身上確診此病而毋須做手術活檢。當然,醫生還需要按個別情况做另外一些檢查,去排除其他可引致「間質性肺病」的病因,例如結締組織病(Connective tissue diseases),或因藥物、電療致病等。 類固醇和抑制免疫系統藥物曾經是醫治IPF的選擇,但除了有大量副作用外,它們的使用亦得不到醫學實證的支持。儘管肺部移植手術理論上可以給予患者一個希望,但是基於病人本身身體狀况較差和缺乏適合捐贈器官,故只適用在個別患者身上。雖然目前IPF並無藥物可治癒,但是最近已經有可以抑制纖維細胞的藥物面世,令患者每年肺功能的下降率和急性發病率大為減低。惟目前此類藥物價錢仍然十分昂貴,對於需要長期服用以控制病情的基層病人來說,是一個沉重負擔。 文:陳偉文(香港胸肺基金會副主席、呼吸系統科專科醫生)   Read more

【氣胸】7類人士易爆肺?無預兆警剔呼吸困難、胸口痛突然來襲

氣胸(俗稱「爆肺」)可以在毫無先兆下突然發生,患者會感到呼吸困難、氣促、胸口痛、乾咳,如果沒有及時接受適當治療,病人有機會出現壓力性氣胸,導致休克,甚至死亡,後果可以很嚴重!自發性氣胸-肺泡無故爆破-7類人士易爆肺?養和醫院急症科專科岑健醫生表示,氣胸是指當肺部出現病變,或者因外傷、撞擊等造成破洞時,讓空氣進入胸膜腔(pleural cavity)。大部分爆肺個案都屬於「自發性氣胸」,即肺泡無緣無故破裂,男性比女性稍多,每十萬個男性中約有10人一生中會發生一至兩次,而每十萬女性大約有4人,身體特徵是較高及瘦。究竟哪些人士較易爆肺呢? Read more

肺結節不等同肺癌 定期監察適時跟進 及早發現病變

肺癌一直是本港癌症的頭號殺手,部分港人在體檢中發現肺部有小於3厘米的結節,便擔心是肺癌先兆,或未經詳細診斷便急於進行切除手術。有呼吸系統科醫生指出,肺結節不等同肺癌,兩者不能畫上等號。肺結節十分常見,而且大部分屬良性,患者只需定期監察結節的變化,便能及早發現異常病變,毋須動輒採用手術切除肺組織,以免影響肺功能。 Read more

新冠肺炎 | 康復者身上收集「恢復血漿」 6成人康復 孔繁毅: 重症病人死亡率減半

【明報專訊】新型冠狀病毒康復者身體產生的抗體,除可避免自己再受感染,更可幫助垂危病人擊退病毒。公立醫院從康復者身上收集「恢復血漿」,並已在50名留醫深切治療部的重症確診者身上使用,60%病人康復,並將重症患者死亡率減半至22%。有曾患癌的確診老婦對各種抗病毒藥物無反應,每毫升樣本病毒量一度高達10億顆,並有嚴重肺炎需插喉供氧,接受兩次血漿治療後病毒清除並出院。 Read more

【新冠肺炎】港大孔繁毅:新冠患者康復出院後仍有乾咳、肌肉痛徵狀 少數肺部長期纖維化

【明報專訊】截至10月2日,香港已有4843名感染新冠病毒的患者康復出院。香港大學內科學系傳染病科主任孔繁毅指,感染新冠病毒的病人,約九成出院後兩星期已經接近完全康復,但約一成患者需要更長時間。在他接觸的病例中,大部分康復者在頭一個月容易疲累、肌肉痛、乾咳,2至4星期後徵狀慢慢消退。本身運動量大的康復者,3至6個月後仍未能恢復原先的運動量,有心悸、氣喘的徵狀。有5%康復者需要較長時間,或超過6個月才能恢復。部分人有味覺和嗅覺失調、輕微肺纖維化;而1%至2%患者肺部出現長期纖維化。 新冠康復者 2%患者肺部長期纖維化 孔提醒康復者不要心急,要多休息,可每日早午晚在平路行半小時,不要急於做劇烈運動。 有研究指新冠康復者的心臟健康受影響,孔繁毅指,第一、二波疫情康復者在覆診時,須照心電圖和超聲波檢查,約5%有心律不整,但未知是否在患病之前已出現。目前為患者處方干擾素,希望在短時間內抑壓病毒,減低炎症和心臟疾病風險。 康復者出院頭一個月未完全復原 或有抑鬱風險 出院只是康復的開始。大多數康復者在頭一個月仍感到疲累、肌肉痛、活動量大不如前;當中5%需要超過6個月才能復元,2%肺部出現長期纖維化,還可能出現味覺與嗅覺失調,以及抑鬱、創傷後壓力等精神問題。 今年3月,鄺家一家三口先後感染新冠病毒,連家中愛貓亦對病毒測試呈陽性反應。最先發病的是25歲女兒,接着是59歲鄺太和病情最嚴重的鄺先生,全屬本地感染個案。 好動爸爸入ICU 65日瘦35磅 62歲的鄺先生一直有運動習慣,每星期至少游水或跑步兩次。今年3月染疫,在深切治療部住了65日,其間瘦了35磅。香港大學內科學系傳染病科主任孔繁毅表示,鄺先生病毒指數偏高,治療早期處方干擾素、利巴韋林、蛋白酶抑制劑,用藥一星期,停藥後病毒指數便上升,肺部炎症加重。醫生改用類固醇欲抑壓炎症,病情卻愈來愈嚴重,即使給予高流量氧氣都仍未有改善,需轉送深切治療,用呼吸機協助呼吸。 最後,輸入兩包恢復血漿,鄺先生的病况終有明顯改善。「短時間內個肺清番晒,一星期左右病毒轉陰,但因為肺有纖維化,仍需要氧氧治療。」孔繁毅說,由於鄺先生肺部出現纖維化,故建議口服抗纖維化的藥物。孔補充,各類肺部感染都有可能引致肺部纖維化,一般會隨時間改善,服食抗纖維化藥物可加快康復進度。經歷兩個多月,鄺先生終於康復出院。 出院回家後,鄺家面對另一挑戰。有康復者出現味覺、嗅覺失調,鄺太是其中之一。她直言,初時連煎魚都聞不到味道,差不多2、3個月後才聞到貓兒的「臭臭」。而鄺先生出院後,體力和肌力仍未恢復,「一跑就覺得身體好重,行樓梯即刻氣喘,要停一停,歇一歇」。不過他堅持早午晚都在家中慢行、踏櫈子上上落落,循序漸進鍛煉,現在已可以慢跑200米,與太太行山。另外,他留意到大便習慣改變了。孔繁毅認為,可能因服食抗生素令腸道微生菌群改變,導致肚瀉或便秘,建議吃乳酸菌、乳酪改善。 鄺氏一家康復過來,有街坊親友替他們高興;但亦有鄰居顯得避忌。鄺太說:「染病前,大家會打開大門,出入都會打招呼;現在有的把大門緊閉,有次見到我搭升降機,還即刻避開。」雖然被街坊標籤,鄺太和丈夫都坦然面對,最感謝醫護團隊的努力,令他們一家三口康復過來。 拆解謬誤:康復者也要打疫苗 不時聽到「復陽」個案!康復者可再次被感染?他日疫苗出現,曾經感染要不要注射?香港大學內科學系傳染病科主任孔繁毅拆解當中謬誤。 出院1個月內 不宜做社區檢測 問:康復者檢測呈陽性,是再度感染? 答:早前參與全民檢測的康復者並不是「復陽」,無論是大學實驗室,抑或是全民檢測,都是利用PCR技術偵測病毒核酸,由於PCR敏感度高,連死病毒(即病毒死亡後的「屍體」)都可以檢測出來,導致檢測呈陽性。因此,不建議剛出院1個月內的康復者再做社區的新冠病毒測試。 問:曾感染新冠病毒,毋須打疫苗? 答:香港早前出現一名染疫男子一度康復後,相隔4個月再次確診;所以,康復者有再度感染的風險。體內抗體會隨時間下跌,部分人抗體水平約3個月後便所剩無幾,但亦有部分人在康復後半年仍處於高水平。 當抗體水平降低,去高危地方不戴口罩,便有可能再感染。因此即使是新冠康復者,都需要打疫苗。期望疫苗在年底面世,可讓長期病患者、長者、醫護人員優先注射。 文:李祖怡 統籌:鄭寶華 編輯:梁小玲 專題系列文章 Read more

新冠遺「磨砂玻璃肺」 運動乏力 胸肺物理治療 掃走氣喘苦

有報道指新冠肺炎患者出現肺花,而部分人在康復後仍有肺纖維化現象,影響日常生活,包括走路喘氣、未能如常運動等。 無論是肺炎康復或大病初癒,肺功能減弱,行幾步也喘氣,如何是好?透過胸肺復康運動,可增強心肺功能及運動耐力,亦可練習呼吸法,改善氣促。 Read more

肺腑之言:醫生現今還用「聽筒」?

【明報專訊】最近,一個同事和我同往專科診所診症,途中他留意到我白袍口袋裏的聽筒,便打趣地問我:「你們呼吸科醫生有X-光、CT(電腦掃描)、pulse oximeter(脈搏血氧儀),甚至輕便的超聲波,還需要攜帶聽筒嗎? 」 聽筒(stethoscope,又名聽診器)已經有超過200年歷史,利用它可以把病人的呼吸聲音從聽頭傳至檢查者的耳朶裏,提供一個簡單直接方法替病人作臨牀檢查。在肺部的「聽診」(Auscultation)過程中,單從比較左右肺各區域的呼吸聲大小,已經可以提供一些有用的診斷資料:當其中一邊或部分肺部出現病變如肺積水、氣胸,或因氣管阻塞引致肺葉塌陷的話,從這些病變地方傳送出來的呼吸聲會比正常區域微弱。 科技不能取代的貼地伙伴 另一方面,患有某些疾病的病人,在正常呼吸聲之間可能會出現異常雜音。在患有阻塞性呼吸疾病(例如慢阻肺病和哮喘)的病者,除了呼氣時間可能會較長之外,還會因空氣經過收窄了的支氣管而出現「喘鳴」的雜音。這些檢查發現會給予醫生在影像檢查(如X-光)以外的有用診斷資料。此外,在肺炎、肺纖維化、肺水腫和支氣管擴張的病人,由於患處有痰聲、積水或肺部組織病變,聽筒也可以在病患區域偵測到各種不同特質的雜音。然而,我們亦需要進行類似中醫「望聞問切」步驟,將聽診的發現配合問診(history taking)、望診(observation)、觸診(palpation)和叩診(percussion)等臨牀檢查去作出初步診斷,然後再決定安排下一步的檢查予病人。 除了肺部之外,聽筒亦會用作檢查心臟跳動聲和有否因心瓣毛病而出現的雜音(murmur)。它亦可用作偵測因血管供應或流通不正常而產生的聲音(bruit),例如頸或腎動脈收窄、患有甲亢病人的甲狀腺等。在檢查腹部的過程中,它也可以用作偵測腸道的蠕動聲音是否正常。 因此,儘管現時的醫療科技日新月異,有200年「資歷」的聽筒,除了是醫生為人熟悉的一個象徵外,它仍然是醫生的重要工作伙伴。就算身處設備先進的醫院裏,需要時間安排和運送病人的檢查程序絕不會較醫生白袍內的聽筒來得及時。鑑於聽筒仍有「貼地」作用,聽診仍然是本地醫學生和受訓中的內科醫生臨牀專業考試的一個重要環節。 文:陳偉文(香港胸肺基金會副主席、呼吸系统科專科醫生) Read more

罕見病組織成功游說 肺纖新藥 藥廠允用藥兩年後免費

【明報專訊】特發性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種罕見呼吸系統疾病,患者會持續氣促咳嗽,並會因呼吸衰竭而死。近年有新藥「尼達尼布」(Nintedanib)可減慢病人肺功能退化,但該藥未被納入醫管局藥物名冊,患者需要自付藥費,每年約24萬元。有罕見病組織成功游說藥廠資助患者自費服藥兩年後可獲轄免藥費,減輕患者經濟壓力,有關計劃將於下周四(15日)正式推出。 料港400人患特發肺纖 呼吸系統科專科醫生溫志堅表示,IPF至今病因不明,患者多為55到75歲,每10萬人便有約7至16人可能患病,估計本港約有300至400名病人。IPF早期徵狀包括走路時感到氣促、乾咳,其後會出現呼吸困難,患者需依靠氧氣機呼吸。醫管局發言人回覆稱未有統計本港IPF病人數字。 溫志堅解釋,IPF患者的肺部會不斷結疤及變厚,限制氧氣經肺泡進入血液,同時令肺泡無法如常排出廢氣和二氧化碳,最終引發呼吸衰竭等嚴重併發症致死,存活期平均僅3至5年。 需服終身 每月藥費兩萬 中大醫學院呼吸系統科講座教授許樹昌說,IPF暫並無藥可治癒,近年則有兩款新藥獲證實有效令患者肺部衰退減慢,分別為「尼達尼布」(Nintedanib)及Pirfenidone。根據研究,服用尼達尼布的患者每年肺功能下降率可減低五成,急性發病率亦可減低68%,但該藥需終身服用,每月藥費約兩萬元,即每年約24萬元,基層病人難以承擔。 公院病人可多5個月免費 罕見疾病聯盟去年11月聯絡生產尼達尼布的德國藥廠Boehringer Ingelheim,並成功游說對方,答允資助在公私營醫療機構就診,並獲醫生處方該藥的IPF患者,在自費用藥24月後,可免費用藥直至醫生改變處方;患者可到非牟利社區藥房配藥。另外,月入4萬元以下的公立醫院患者,首兩年中共有5個月可獲轄免藥費。 罕見疾病聯盟會長曾建平稱,尼達尼布於2016年已在衛生署註冊,但非醫管局藥物名冊藥物,期望局方可將該藥納入名冊,進一步減輕病人藥費負擔。醫管局發言人回覆,局方設有既定機制檢討藥物名冊,專家會定期評估新藥安全性、療效和成本效益,為病人提供適切的治療。

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肺腑之言:「條氣唔順」不可忽視

【明報專訊】本文題目所指的「條氣唔順」,當然不是廣東俗語「不服氣」的意思,而是病人經常提出的徵狀:感到「唔夠氣」、呼吸不暢順,甚至氣喘。 呼吸的主要作用是供應氧氣給各個器官,以及移除新陳代謝所產生的二氧化碳。正常呼吸是由身體自動調節,在沒有感覺下自然發生;除了在體力勞動的時候,一般人呼吸時不會特別留神或用力。如果日常起居,出現以前沒有感覺過的氣喘,可能顯示身體有疾病以致氧氣供求失衡。 哮喘和慢阻肺病等支氣管疾病,是較常見引致氣喘的呼吸系統疾病。哮喘患者較常有敏感和家族病例,而慢阻肺病則較多出現於年長及有吸煙歷史的人。雖然兩者都可以出現「急性病發」而引致突發氣喘,但慢阻肺病患者在平日都常會咳嗽痰多,嚴重的患者更會因為肺氣泡結構受損(肺氣腫)而出現慢性呼吸衰竭。除了肺氣腫外,其他肺氣泡病變如肺炎、肺水腫和肺纖維化等都會影響肺部功能而引致氣喘。 另外,如果處於肺和胸壁之間的胸膜發生毛病,引致胸腔積液或氣胸(俗稱「爆肺」),亦會因為液體或空氣的存在而阻礙肺部呼吸運作。相比於上述呼吸疾病,肺血管疾病(如肺血管栓塞)在本地較少遇見,但其出現會干預肺部血液流動而引起嚴重的呼吸因難。 人體調節呼吸的機制十分複雜,包括經由腦部分析來自其他的調節呼吸器官之出入信息。除了呼吸系統外,腦神經、心臟和血液循環等系統都會對呼吸的調節有參與和影響。 心臟疾病亦會呼吸困難 由於心、肺息息相關,心臟疾病如心肌栓塞、心臟衰竭、心瓣功能失常和心包積水等,都會因血液循環受影響而引致呼吸困難。 由於血液中的紅血球是輸送氧的重要媒體,所以患上貧血也會經常感覺到「唔夠氣」。若干嚴重的腦神經(例如腦幹受損)及肌肉(例如重肌無力症)疾病,亦會影響呼吸的調節和動力。發生於上呼吸道的疾病如急性會厭炎、異物阻塞和血管性水腫亦可因氣道阻塞而引起致命的呼吸困難。當然,其他的原因還包括心理或情緒因素(例如焦慮和恐慌)、肥胖和長期缺乏適量運動等原因。 由此可見,「條氣唔順」可以是一個很複雜和危險的身體警號,因此如果這個徵狀突然出現或持續沒有改善甚至加劇,就要立刻見醫生作全面檢查。 文:陳偉文(香港胸肺基金會副主席、呼吸系統科專科醫生)

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