醫言有理:淋巴結脹大 小心「卡斯爾曼症」

五十歲的陳先生無意之間發現自己頸部有腫塊,醫生檢查確定是頸部淋巴結脹大(Cervical lymphadenopathy)。正電子掃描顯示全身多處淋巴結脹大,「活組織檢查」(Biopsy)確診「卡斯爾曼症」(Castleman’s disease)。 罕見病 可發展成淋巴癌 卡斯爾曼症又稱「血管濾泡性淋巴增生」(angiofollicular lymphoid hyperplasia),屬罕見的「淋巴細胞增生」毛病(Lymphoproliferative disease),部分個案與「愛滋病病毒」及「人類疱疹病毒8型病毒」(Human herpesvirus virus 8)有密切關係。卡斯爾曼症可分為「單元」及「多元」兩種,各有不同「預後」(Prognosis),皆可發展成「淋巴癌」(Lymphoma),正電子掃描及淋巴結「活檢」有助確診。 單元卡斯爾曼症患者一般較年輕;局部「淋巴結脹大」(Lymphadenopathy),尤其影響胸部「縱隔淋巴腺」(Mediastinal lymph nodes),一般沒有其他病徵;外科手術切除一般足夠,預後較佳,有機會根治。 多元卡斯爾曼症的情况較複雜,患者年紀較大;影響全身多處淋巴結,可能有其他病徵,包括發熱、盜汗、體重下降及易倦。驗血或顯示「貧血」(Anaemia)、「血小板減少」(Thrombocytopenia)、「白蛋白水平下降」(Hypoalbuminaemia)、「多克隆性的丙種球蛋白水平上升」(Polyclonal hypergammaglobulinaemia)及極高的「紅細胞沉降率」(Erythrocytes sedimentation rate)。 治療多元卡斯爾曼症,首選「單克隆抗體免疫療法」(Monoclonal immunotherapy),選擇有「白細胞介素6抗體」(Anti-IL6,Siltuximab)或「白細胞介素6受體抗體」(Anti-IL6 receptor antibody, tocilizumab)及「利妥昔單抗」(Rituximab)。如病人乃愛滋病病毒及疱疹病毒8型患者,可考慮用利妥昔單抗加「抗病毒治療」(Anti-viral therapy)。若病情嚴重,上述治療方案可加入化療藥,例如「依托泊苷」(Etoposide)。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:預防流感 接種疫苗最有效

【明報專訊】流行性感冒病毒傳播力高,每年冬季香港都有一個流感高峰期;近日染病人數急升,醫院病牀需求大增。預防勝於治療,最有效的預防辦法是接種流感疫苗,其次是勤洗手;個別高危人士接觸病毒後,服用抗病毒藥物如「特敏福」(Tamiflu),亦有助降低受感染風險。戴口罩可減少病毒傳播,尤其流感患者。 滿半歲即可接種 副作用微 接受流感疫苗注射,可降低染病風險;即使染上流感,病情亦可能較輕,康復較快,死亡率亦較低。在北半球地區,一般建議年底流感高峰期前接種疫苗;疫苗有效期少於一年,因此適宜每年接種一次。接種疫苗後兩個星期開始見效,效用五至八成;除6個月以下新生兒,所有人皆宜接種。 流感疫苗的副作用一般輕微,接種後針口或呈少許紅、腫、癢或痛。其他不良反應包括肌肉痠痛、頭痛及低燒,一般不嚴重,數日後自然消退,嚴重副作用極為罕見。 建議長者每年接種流感疫苗,還有慢性疾病患者、孕婦及醫護人員;尤其是低免疫力病者,包括癌症及器官移植病人。近日出現積極的學術討論,有專家建議全民接種流感疫苗,包括所有6個月以上的兒童及成人,盼能避免流感大爆發。 長者 慢性病患 宜每年打疫苗 流感患者咳嗽或噴嚏宜用紙巾清理,並小心棄掉;分泌物含大量病菌,具高傳染性。忌用手或衣袖掩口,以及應避免接觸眼鼻口部位。 患者退燒後24小時,病毒傳染性始消退,如非有外出必要(如見醫生),宜留家休息。家人或醫護人員照顧流感患者,洗手戴口罩必不可少,切忌掉以輕心。勤洗手可避免流感病毒傳播,酒精洗手液乃另一選擇,同樣有效。 養成好習慣,有流感病徵,應戴上口罩,並盡量留在家中,避免與他人接觸,或到公眾地方傳播病毒。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:捐一包血 救幾個人

【明報專訊】骨髓(bone marrow)負責製造紅血球、白血球和血小板。紅血球含血紅蛋白(haemoglobin),專責把氧氣帶到全身器官組織;白血球對抗細菌感染;血小板則負責止血。 製成多種「成分血產品」 貧血乃血液內紅血球數量減少,血紅蛋白濃度下降;原因包括失血(bleeding)、溶血(haemolysis)、缺鐵(iron deficiency)及骨髓功能衰竭(marrow failure)等。病人有貧血現象,必須找出原因,輸血只能暫時改善情况。 「香港紅十字會輸血服務中心」負責統籌全港輸血服務,將所收集的血液製成不同的「成分血產品」(component blood products),包括濃縮紅血球(packed cells)、新鮮冷凍血漿(fresh frozen plasma)、冷沉澱(cryoprecipitate)及濃縮血小板(platelet concentrate),供應全港醫院病人使用。失血或貧血病人只需要紅血球(packed cell transfusion),新鮮冷凍血漿及冷沉澱可改善病人血凝固的問題(coagulation problems),輸血小板(platelet transfusion)則有助提升病者血小板數量。一次捐血,實際上有多個病人受惠。 紅血球加甘油 可保存10年 使用合適的「保存液」(preservative solutions),紅血球可在4℃保存42天。如果加入40%甘油(glycerol),紅血球更可在-80℃儲存10年;適用於保存那些罕見血型血液,以備不時之需。 輸血有可能引致敏感反應,包括出皮疹及發燒,原因是病者對血袋內所含的小量白血球產生敏感反應。輸血前預先用特殊「過濾器」(white cell filter)把白血球隔走,有助避免敏感反應,對需要長期定時輸血的貧血病患者尤其重要。跟隨先進國家的做法,全港供應的紅血球大多已經預先隔除白血球(prefiltered red cells),目標數年後所有紅會供應紅血球皆預早隔除白血球。 10歲大的小明乃血癌病人,需要接受骨髓移植,過程中需要多次接受輸血;所有輸入的紅血球及血小板,皆需要預先用輻射光把血袋內的淋巴細胞消除(Irradiated blood),可避免內裏所含的T細胞誘發「移植物抗宿主病」(graft versus host disease),攻擊小明身體各器官,主要是皮膚、肝臟及腸胃道,可大可小。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:正面看化療

【明報專訊】王婆婆九十歲高齡,健康尚佳;當年曾經發燒四周入院,全身淋巴結脹大。醫生利用超音波掃描導航,用粗針進行淋巴結活組織檢查,最後確診高毒性的「彌漫大B細胞淋巴癌」(diffuse large B cell lymphoma),標靶藥加化療乃標準治療方法。醫生及家人處兩難之間,大家仍希望婆婆有治癒機會,另一方面又擔心她能否承受化療的副作用。醫生最後決定施行溫和化療,選用較低劑量,並配合標靶藥物;王婆婆病情漸見起色,副作用不多,一年後徹底康復,五年後仍未見淋巴復發迹象。 癌症乃香港頭號殺手,大家談癌色變。外科手術可根治早期癌症,例如乳癌、大腸癌及肺癌;放射治療亦對某些癌症特別有效,可根治早期鼻咽癌。不少癌症容易擴散至其他器官,確診時可能已出現轉移(metastasis),外科手術及放射治療只能局部控制病情。化學治療已有數十年歴史,特別針對快速繁殖的癌細胞,阻止腫瘤生長;正常細胞生長速度較慢,因此化療藥物對正常器官組織的影響一般較小。 對淋巴癌、白血病療效特佳 不少癌病確診前已擴散,外科手術及放射治療作用不大;化療藥物經血液走遍全身,可直達癌細胞,或較理想。化療並非單一藥物,包括數以百計不同種類藥物,可治療不同種類的癌疾,功效各有不同。化療對某些癌症的療效特佳,包括淋巴癌、白血病及睾丸癌等等,有機會根治。另一方面,某些癌症對化療的反應卻不太理想,例如肝癌及胰臟癌;即使有效,亦只屬短暫。 不少人對化療的印象比較負面,認為化療副作用較大,療效亦欠佳。這些評語其實並不正確,適當地選擇合適的化療,應用在合適的病者身上,效果可以非常理想。以淋巴癌為例,化療或可根治;醫生一般會同時使用多種化療藥物,以增強療效。新一代化療藥物副作用較少,加上好的止嘔藥,可有效減少化療所引致的不適。目前有標靶藥物可以有效對付淋巴癌,例如「利妥昔單抗」(Rituximab);單獨使用可有效控制多種「低毒性B細胞淋巴癌」,但用作治療「高毒性B細胞淋巴癌」,同時使用化療藥物,療效更佳。 使用化療前必須有清楚目標,平衡利害,根據患者體質及病情,選擇最合適的化療方案。高毒性淋巴癌治癒率高,化療不可或缺,應全力以赴,務求成功根治。另一方面,如高齡長者患上淋巴癌,化療藥物劑量或需要下調,療效可能會受影響,但仍大有益處。相反,長者患上了末期肝癌,化療作用不大,可考慮單用標靶藥物紓緩病情。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:小查利的罕見病

【明報專訊】英國一名11個月大男嬰「小查利」,患有罕見先天性疾病「線粒體脫氧核糖核酸耗竭症候群」(Mitochondrial DNA depletion syndrome),導致全身肌肉萎縮,多個器官衰竭。嬰兒康復無望,醫院建議為「小查利」拔除所有維生儀器,讓他安詳辭世。「小查利」的父母大力反對,最後雙方對簿公堂。父母起初要求法庭准許他們帶「小查利」前往美國,接受試驗性治療,但最後只希望可以帶「小查利」回家共度最後數天的日子。「小查利」的個案引發不少法律及道德爭議,令全球關注。英國及歐洲人權法院最終判決醫院勝訴,「小查利」在醫院安詳離世。 每個人體細胞包含「細胞核」(cellular nucleus)、「細胞質」(cytoplasm)及「細胞膜」(cellular membrane)三個部分;「線粒體」(mitochondria)屬於「細胞質」內其中一種「細胞器」(organelle),內含小量源自母卵的「線粒體脫氧核糖核酸」(mitochondrial DNA)。細胞用「葡萄糖」(glucose)作燃料,其「氧化作用」(oxidation)涉及「黃素腺嘌呤二核苷酸」(Flavin Adenine Dinucleotide, FAD)及「煙酰胺腺嘌呤二核苷酸」(Nicotinamide adenine dinucleotide, NAD)兩種物質的「氫化過程」(hydrogenation),最後「線粒體」接棒,將它們轉化成「三磷酸腺苷」(Adenosine Triphosphate, ATP),為細胞提供所需能量,因而「線粒體」又被稱為細胞的「發電廠」(power house)。 大腦肝臟等器官受影響 「線粒體脫氧核糖核酸耗竭症候群」乃一組遺傳性疾病,若父母同時攜有隱性的異常基因,下一代即有四分之一機會染病,屬「常染色體隱性遺傳」(autosomal recessive inheritance),患者體內細胞組織的「線粒體脫氧核糖核酸」大幅下降,受影響器官包括「肌肉」(myopathy)、「肝臟」(hepatopathy)、「大腦」(encephalomyopathy)及「腸胃消化道」(gastrointestinal tract);目前未有效療法,患者一般早逝,只有極少數可活至十多歲。科學家正積極尋找有效的預防或治療方法。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:淺談骨髓癌

【明報專訊】「血癌」(blood cancer)有過百種,包括「急性及慢性白血病」(acute and chronic leukemia)、「淋巴癌」(lymphoma)及「漿細胞骨髓癌」(plasma cell myeloma)。其中骨髓癌較常影響長者,但也有較年輕患者;常見病徵包括骨痛、貧血、血鈣上升及腎臟受損。 人體免疫系統有「淋巴細胞」(lymphocytes),其中「B淋巴細胞」可演化成「漿細胞」(plasma cells),製造及分泌千千萬萬不同的「抗體」(antibodies),即「免疫球蛋白」(immunoglobulins),負責對付不同種類的細菌病毒。 漿細胞生長成癌,喜在骨髓內繁殖生長,因而稱為「漿細胞骨髓癌」;癌細胞擴散全身,所以又稱「多發性骨髓瘤」(multiple myeloma)。癌細胞大多保留分泌「球蛋白」的能力,這些沒有正常功能的「球蛋白」稱為「副蛋白」(paraprotein);血液含大量副蛋白,可影響血液循環,令大腦缺氧,又破壞腎臟功能。副蛋白又可轉化成「澱粉樣蛋白」(amyloid protein),在身體各器官沉澱,造成破壞,影響其功能,包括心臟、腸道、腎臟及骨髓。 新藥新療法抗癌 癌細胞在骨髓生長,影響正常造血功能,令紅血球、白血球及血小板數量減少,引發貧血,增加感染風險,並且流血難止。骨髓癌又令正常的球蛋白減少,進一步增加嚴重感染機會,例如肺炎。 癌細胞又喜歡入侵骨骼組織,不但引致嚴重骨痛,亦增加骨折風險;若脊柱骨受影響,可能壓住脊髓神經,令下身癱瘓,兼且大小便失禁,情况可能非常嚴重。骨頭受癌細胞破壞,鈣質流入血液,令血鈣上升(hypercalcemia);高血鈣令小便量大增,引發「脫水狀態」(dehydration),同時影響心肌跳動,嚴重可以致命。 確診骨髓癌,需要為病者詳細驗血驗尿,分析血液及小便的副蛋白;又需要進行骨髓檢查,察看骨髓內漿細胞數量,並分析其基因及染色體變化,皆有助診斷及評估預後(prognosis)。磁力共振掃描顯示骨骼受損情况,亦可考慮使用「雙同位素正電子電腦掃描」(FDG and acetate dual tracers PET/CT),可以更準確掌握病情。 近年有不少治療骨髓癌新藥面世,更有效控癌,「自體血幹細胞移植」(autologous peripheral blood stem cell transplant)亦有助控病,年輕患者更可考慮「異體血幹細胞移植」(allogeneic haematopoietic stem cell transplant)。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more

【肝炎與肝癌】醫言有理:肝癌

【明報專訊】五十五歲的陳先生乃乙型肝炎帶菌者,擔心患上肝癌,因此定期接受「甲胎蛋白」(alpha fetoprotein)驗血檢查,並且每六個月進行一次肝臟超音波檢查。最近一次檢查突然發現肝臟有腫瘤,進一步掃描不幸顯示腫瘤已擴散至右肺及腰椎脊骨,屬末期肝癌。 慢性肝炎及肝硬化患者容易有肝癌,病因包括乙型肝炎、丙型肝炎及酒精。早期肝癌可用外科手術切除,有徹底治癒機會;可惜大部分肝癌確診時已經非常嚴重,腫瘤太大或已擴散,或有嚴重肝硬化,肝功能太差,不宜接受手術。若只是腫瘤太大或肝功能太差,可考慮肝移植手術;其他選擇則包括「射頻消融」(radiofrequency ablation)、「經皮乙醇注射」(percutaneous ethanol injection)、「動脈化療栓塞手術」(transarterial chemoembolization)、「熱消融」(thermal ablation)、「冷凍消融」(cryoablation)、「放射治療」(radiation therapy)及藥物治療。 化療效用不大 標靶藥只延命 陳先生的肝癌已擴散至肝臟以外,局部治療不能有效控制腫瘤,需要考慮藥物治療。使用化療對付肝癌,效用不大,包括「多柔比星」(doxorubicin)、「聚乙二醇化脂質體多柔比星」(pegylated liposomal doxorubicin)、「吉西他濱」(gemcitabine)、「順鉑」(cisplatin)、「奧沙利鉑」(oxaliplatin)及「卡培他濱」(capecitabine)。其他選擇有標靶藥物及免疫治療。 標靶藥物可控制病情,並延長壽命,但不能根治肝癌,選擇有「索拉非尼」(sorafenib)及新一代標靶藥「蘭華天尼」(lenvatinib)、「利哥拉非尼」(regorafenib) 及「阿西替尼」(axitinib)。 免疫治療臨牀試驗中 免疫治療利用藥物誘使患者的自體T淋巴細胞攻擊癌細胞,例如pembrolizumab及nivolumab,治療肺癌、黑色素癌及淋巴癌等多種惡性腫瘤有一定療效;用它對付肝癌,則仍在進行臨牀試驗中,有待觀察成效。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:肺囊蟲肺炎 趁你病攞你命

【明報專訊】香港一成市民屬乙肝病毒帶菌者,接受大劑量類固醇、抗排斥藥物、某些標靶藥或化療藥後,乙肝病毒轉趨活躍,破壞肝臟,令肝功能受損;患者先服用抗乙肝病毒藥物,可防止肝功能受損。 氣促發燒 體重急降 病者抵抗力下降,亦可誘發其他感染,例如巨細胞病毒(cytomegalovirus)及肺囊蟲肺炎(Pneumocystis pneumonia);愛滋病及血癌患者尤其高危,器官及血幹細胞移植(organ and haematopoietic stem cell transplant)病人亦易受影響。 肺囊蟲乃單細胞真菌,又稱肺孢子蟲;病者T淋巴功能下降,易染上肺囊蟲肺炎,嚴重可以致命。病狀包括發燒、咳嗽及氣促;一般咳嗽但少痰,氣促因血氧含量下降,其他病狀還有大汗及體重急降。部分患者或受其他細菌影響,引致繼發感染,令痰量大增,甚至出現濃黃痰。併發症還包括氣胸(pneumothorax),其他器官亦或受影響,包括肝、脾及腎。 肺囊蟲感染一般影響雙肺(bilateral lung involvement),肺部X光造影顯示「瀰漫性間質浸潤」(diffuse interstitial infiltrates);部分病者X光變化可能不太明顯,但非常氣促,小心! 痰液中發現肺囊蟲,即可確診;不少病者需要接受氣管內視鏡(bronchoscopy)。抽取肺氣管灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid)檢查,有助診斷。 治療肺囊蟲感染,可使用高劑量複方新諾明(cotrimoxazole);它含兩種藥物,包括甲氧芐啶(trimethoprim)及磺胺甲噁唑(sulfamethoxazole),前者乃抗葉酸藥物(antifolate),後者屬一種含硫磺的抗細菌藥物「磺胺」(sulphonamides)。靜脈注射「噴他脒」(intravenous pentamidine) 乃另一選擇。 建議高危病人接受預防性治療,可服用低劑量的複方新諾明,或每月一次吸用「噴他脒」(pentamidine inhalation)。複方新諾明容易引發皮膚過敏,又可能抑制骨髓功能,引致貧血,白血球血小板數量下降。先天缺乏「葡萄糖6磷酸脫氫酶」(glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency),即蠶豆症,不宜服用複方新諾明,可誘發溶血S現象(haemolysis)。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生) Read more

【了解淋巴癌】醫言有理:淋巴癌擴全身 仍有逾半機會治癒

【明報專訊】六十歲的陳先生患上了高毒性B細胞淋巴癌,屬第三期,準備接受標靶藥物及化療。雖然淋巴癌已擴散全身淋巴結,但估計仍有不錯治癒機會。陳先生及家人十分憂心,有不少問題: 問:標靶藥物有什麼副作用? 答:「抗B細胞單克隆抗體」(anti-B cell monoclonal antibody)有效對付B細胞淋巴癌,首次用藥可能出現敏感反應,醫生會同時使用類固醇及抗敏感藥,預防敏感;緩慢點滴注射,有助減少不適反應,包括發燒、氣促等現象。 問:化療藥物的副作用又如何? 答:接受化學治療後,或會有作嘔現象,胃口亦較差,或會持續數天之久;新一代止嘔藥效果良好,可有效紓緩徵狀。建議病者多飲水,維持身體有足夠水分,飲高蛋白質營養奶有助提供足夠營養。 問:治療期間有什麼風險? 答:主要風險是細菌感染,病者切忌到人多地方,食物要煮熟;戴口罩,勤洗手,可降低風險。化療後十至十四天,白血球數目降至低點,受感染風險較高,處方「升白針」有助加快白血球數目恢復正常。發燒超過攝氏三十八度,應該立即見醫生,或需要住院接受抗生素靜脈注射。 60歲也可接受化療 問:病者已經六十歲,還可以接受化療嗎? 答:六十歲尚算年輕,化療前作詳細檢驗,包括超音波心臟檢查;若沒有什麼大毛病,仍可接受化療。 問:病者乃乙型肝炎病毒帶菌者,接受治療有額外風險嗎? 答:乙型肝炎病毒帶菌者接受標靶藥物及化療,或令肝炎病毒轉趨活躍,甚至引致肝衰竭,嚴重可以致命。乙型肝炎病毒帶菌者接受標靶藥物及化療時,必須同時服用「抗乙型肝炎病毒藥物」,可有效抑壓病毒。 問:患者治癒機會如何? 答:雖然淋巴癌已擴散全身淋巴結,估計仍有超過一半機會治癒,完全康復。 文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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醫言有理:病毒細菌感染可致癌

【明報專訊】癌症乃疾病的頭號殺手,科學家不斷努力尋找病因。某些病毒(viruses)及細菌(bacteria)可誘發癌症,估計與15%癌症個案有密切關係。 「幽門螺旋菌」(Helicobacter pylori)引發「胃癌」(gastric carcinoma)及「胃淋巴癌」(gastric lymphoma),後者一般屬低毒性「邊緣區B細胞淋巴癌」(low grade marginal zone B cell lymphoma),但可轉化成高毒性「瀰漫性大B細胞淋巴癌」(high grade diffuse large B cell lymphoma)。 與多種癌症有關 「人類乳頭狀瘤病毒」(Human papilloma virus)大多經性接觸傳染,可誘發「子宮頸癌」(cervical cancer),亦與多種其他癌症有關,包括「陰唇」(vulva)、「陰道」(vagina)、「陰莖」(penis)、「肛門」(anus)、「直腸」(rectum)及「口咽」(oropharynx)。 「乙型肝炎病毒」(hepatitis B virus)及「丙型肝炎病毒」(hepatitis C virus)皆可引致「慢性肝炎」(chronic hepatitis)及「肝硬化」(cirrhosis),有機會誘發「肝癌」。酒精增加患癌機率,肝炎病毒帶菌者切忌飲酒。「丙肝病毒」亦同時與多種淋巴癌有密切關係,包括低毒性及高毒性淋巴癌。 「EB病毒」(Epstein-Barr virus)又稱「人類疱疹毒第四型」(human herpes virus type 4),與多種癌症有關,尤其淋巴癌,包括在非洲較多見的「伯基特淋巴癌」(Burkitt’s lymphoma)及西方國家常見的「何傑金氏淋巴癌」(Hodgkin lymphoma)。在亞洲地區,上述兩種淋巴癌皆不多見,EB病毒卻與「鼻腔NK細胞淋巴癌」及「鼻咽癌」有極密切關係,科學家在癌細胞中找到EB病毒基因。 作者簡介:血液及血液腫瘤科專科醫生,行醫逾卅年,依然滿腔熱血 文:梁憲孫

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