梁憲孫醫生

【明報專訊】英國一名11個月大男嬰「小查利」，患有罕見先天性疾病「線粒體脫氧核糖核酸耗竭症候群」（Mitochondrial DNA depletion syndrome），導致全身肌肉萎縮，多個器官衰竭。嬰兒康復無望，醫院建議為「小查利」拔除所有維生儀器，讓他安詳辭世。「小查利」的父母大力反對，最後雙方對簿公堂。父母起初要求法庭准許他們帶「小查利」前往美國，接受試驗性治療，但最後只希望可以帶「小查利」回家共度最後數天的日子。「小查利」的個案引發不少法律及道德爭議，令全球關注。英國及歐洲人權法院最終判決醫院勝訴，「小查利」在醫院安詳離世。 每個人體細胞包含「細胞核」（cellular nucleus）、「細胞質」（cytoplasm）及「細胞膜」（cellular membrane）三個部分；「線粒體」（mitochondria）屬於「細胞質」內其中一種「細胞器」（organelle），內含小量源自母卵的「線粒體脫氧核糖核酸」（mitochondrial DNA）。細胞用「葡萄糖」（glucose）作燃料，其「氧化作用」（oxidation）涉及「黃素腺嘌呤二核苷酸」（Flavin Adenine Dinucleotide, FAD）及「煙酰胺腺嘌呤二核苷酸」（Nicotinamide adenine dinucleotide, NAD）兩種物質的「氫化過程」（hydrogenation），最後「線粒體」接棒，將它們轉化成「三磷酸腺苷」（Adenosine Triphosphate, ATP），為細胞提供所需能量，因而「線粒體」又被稱為細胞的「發電廠」（power house）。 大腦肝臟等器官受影響 「線粒體脫氧核糖核酸耗竭症候群」乃一組遺傳性疾病，若父母同時攜有隱性的異常基因，下一代即有四分之一機會染病，屬「常染色體隱性遺傳」（autosomal recessive inheritance），患者體內細胞組織的「線粒體脫氧核糖核酸」大幅下降，受影響器官包括「肌肉」（myopathy）、「肝臟」（hepatopathy）、「大腦」（encephalomyopathy）及「腸胃消化道」（gastrointestinal tract）；目前未有效療法，患者一般早逝，只有極少數可活至十多歲。科學家正積極尋找有效的預防或治療方法。 文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）

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【明報專訊】五十五歲的陳先生乃乙型肝炎帶菌者，擔心患上肝癌，因此定期接受「甲胎蛋白」（alpha fetoprotein）驗血檢查，並且每六個月進行一次肝臟超音波檢查。最近一次檢查突然發現肝臟有腫瘤，進一步掃描不幸顯示腫瘤已擴散至右肺及腰椎脊骨，屬末期肝癌。 慢性肝炎及肝硬化患者容易有肝癌，病因包括乙型肝炎、丙型肝炎及酒精。早期肝癌可用外科手術切除，有徹底治癒機會；可惜大部分肝癌確診時已經非常嚴重，腫瘤太大或已擴散，或有嚴重肝硬化，肝功能太差，不宜接受手術。若只是腫瘤太大或肝功能太差，可考慮肝移植手術；其他選擇則包括「射頻消融」（radiofrequency ablation）、「經皮乙醇注射」（percutaneous ethanol injection）、「動脈化療栓塞手術」（transarterial chemoembolization）、「熱消融」（thermal ablation）、「冷凍消融」（cryoablation）、「放射治療」（radiation therapy）及藥物治療。 化療效用不大　標靶藥只延命 陳先生的肝癌已擴散至肝臟以外，局部治療不能有效控制腫瘤，需要考慮藥物治療。使用化療對付肝癌，效用不大，包括「多柔比星」（doxorubicin）、「聚乙二醇化脂質體多柔比星」（pegylated liposomal doxorubicin）、「吉西他濱」（gemcitabine）、「順鉑」（cisplatin）、「奧沙利鉑」（oxaliplatin）及「卡培他濱」（capecitabine）。其他選擇有標靶藥物及免疫治療。 標靶藥物可控制病情，並延長壽命，但不能根治肝癌，選擇有「索拉非尼」（sorafenib）及新一代標靶藥「蘭華天尼」（lenvatinib）、「利哥拉非尼」（regorafenib） 及「阿西替尼」（axitinib）。 免疫治療臨牀試驗中 免疫治療利用藥物誘使患者的自體T淋巴細胞攻擊癌細胞，例如pembrolizumab及nivolumab，治療肺癌、黑色素癌及淋巴癌等多種惡性腫瘤有一定療效；用它對付肝癌，則仍在進行臨牀試驗中，有待觀察成效。 文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）

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【明報專訊】香港一成市民屬乙肝病毒帶菌者，接受大劑量類固醇、抗排斥藥物、某些標靶藥或化療藥後，乙肝病毒轉趨活躍，破壞肝臟，令肝功能受損；患者先服用抗乙肝病毒藥物，可防止肝功能受損。 氣促發燒 體重急降 病者抵抗力下降，亦可誘發其他感染，例如巨細胞病毒（cytomegalovirus）及肺囊蟲肺炎（Pneumocystis pneumonia）；愛滋病及血癌患者尤其高危，器官及血幹細胞移植（organ and haematopoietic stem cell transplant）病人亦易受影響。 肺囊蟲乃單細胞真菌，又稱肺孢子蟲；病者T淋巴功能下降，易染上肺囊蟲肺炎，嚴重可以致命。病狀包括發燒、咳嗽及氣促；一般咳嗽但少痰，氣促因血氧含量下降，其他病狀還有大汗及體重急降。部分患者或受其他細菌影響，引致繼發感染，令痰量大增，甚至出現濃黃痰。併發症還包括氣胸（pneumothorax），其他器官亦或受影響，包括肝、脾及腎。 肺囊蟲感染一般影響雙肺（bilateral lung involvement），肺部X光造影顯示「瀰漫性間質浸潤」（diffuse interstitial infiltrates）；部分病者X光變化可能不太明顯，但非常氣促，小心！ 痰液中發現肺囊蟲，即可確診；不少病者需要接受氣管內視鏡（bronchoscopy）。抽取肺氣管灌洗液（bronchoalveolar lavage fluid）檢查，有助診斷。 治療肺囊蟲感染，可使用高劑量複方新諾明（cotrimoxazole）；它含兩種藥物，包括甲氧芐啶（trimethoprim）及磺胺甲噁唑（sulfamethoxazole），前者乃抗葉酸藥物（antifolate），後者屬一種含硫磺的抗細菌藥物「磺胺」（sulphonamides）。靜脈注射「噴他脒」（intravenous pentamidine） 乃另一選擇。 建議高危病人接受預防性治療，可服用低劑量的複方新諾明，或每月一次吸用「噴他脒」（pentamidine inhalation）。複方新諾明容易引發皮膚過敏，又可能抑制骨髓功能，引致貧血，白血球血小板數量下降。先天缺乏「葡萄糖6磷酸脫氫酶」（glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency），即蠶豆症，不宜服用複方新諾明，可誘發溶血S現象（haemolysis）。 文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生） Read more

【明報專訊】六十歲的陳先生患上了高毒性B細胞淋巴癌，屬第三期，準備接受標靶藥物及化療。雖然淋巴癌已擴散全身淋巴結，但估計仍有不錯治癒機會。陳先生及家人十分憂心，有不少問題： Read more

【明報專訊】癌症乃疾病的頭號殺手，科學家不斷努力尋找病因。某些病毒（viruses）及細菌（bacteria）可誘發癌症，估計與15%癌症個案有密切關係。 「幽門螺旋菌」（Helicobacter pylori）引發「胃癌」（gastric carcinoma）及「胃淋巴癌」（gastric lymphoma），後者一般屬低毒性「邊緣區B細胞淋巴癌」（low grade marginal zone B cell lymphoma），但可轉化成高毒性「瀰漫性大B細胞淋巴癌」（high grade diffuse large B cell lymphoma）。 與多種癌症有關 「人類乳頭狀瘤病毒」（Human papilloma virus）大多經性接觸傳染，可誘發「子宮頸癌」（cervical cancer），亦與多種其他癌症有關，包括「陰唇」（vulva）、「陰道」（vagina）、「陰莖」（penis）、「肛門」（anus）、「直腸」（rectum）及「口咽」（oropharynx）。 「乙型肝炎病毒」（hepatitis B virus）及「丙型肝炎病毒」（hepatitis C virus）皆可引致「慢性肝炎」（chronic hepatitis）及「肝硬化」（cirrhosis），有機會誘發「肝癌」。酒精增加患癌機率，肝炎病毒帶菌者切忌飲酒。「丙肝病毒」亦同時與多種淋巴癌有密切關係，包括低毒性及高毒性淋巴癌。 「EB病毒」（Epstein-Barr virus）又稱「人類疱疹毒第四型」（human herpes virus type 4），與多種癌症有關，尤其淋巴癌，包括在非洲較多見的「伯基特淋巴癌」（Burkitt’s lymphoma）及西方國家常見的「何傑金氏淋巴癌」（Hodgkin lymphoma）。在亞洲地區，上述兩種淋巴癌皆不多見，EB病毒卻與「鼻腔NK細胞淋巴癌」及「鼻咽癌」有極密切關係，科學家在癌細胞中找到EB病毒基因。 作者簡介：血液及血液腫瘤科專科醫生，行醫逾卅年，依然滿腔熱血 文：梁憲孫

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淋巴系統由遍及全身的淋巴管及淋巴結組成，是人體免疫系統的重要部分。淋巴癌是淋巴系統的癌症，至今成因未明，但由於種類繁多，病徵多元化，患者很容易忽視及與其他病症混淆。為促進市民對淋巴癌的認識，由明報健康網及養和醫院合辦的「淋巴癌診療新趨勢」講座，日前假中央圖書館演講廳舉行，席上大家踴躍提問，對淋巴癌診斷及治療有更深入認識。 淋巴癌是本港十大癌症之一，每年新增病人約1,000 名，死亡人數300 多人。養和醫院內科部主管、綜合腫瘤科中心主任、血液科中心主任暨血液及血液腫瘤科專科醫生梁憲孫醫生表示： 「所有淋巴細胞都有機會成為癌症或腫瘤，由於淋 巴細胞透過淋巴系統遊走全身，所以淋巴癌容易擴散至全身。最常見出現在腸胃、皮膚、鼻腔位置，並大部分出現在淋巴結。有三分二患者是因觸摸到淋巴結脹大而發現淋巴癌。」 仔細檢查和分類才可對症下藥 淋巴細胞主要有B、T 及NK 細胞，當中以B 細胞最為常見，有八至九成患者屬於B 細胞淋巴癌。淋巴癌分為何傑金氏及非何傑金氏，在華人個案中，大概九成患者屬非何傑金氏淋巴癌。根據淋巴癌細胞生長速度，分為高毒性及低毒性。高毒性生長較快，可在一至兩星期脹大一倍。低毒性生長較慢，較易處理，但復發機會高。由於淋巴癌多屬擴散性，故需留意擴散程度、檢查其他器官有否受到影響。以往會進行全身的電腦掃描檢查，現時會以正電子電腦掃描（PET / CT）探測細胞活躍情況，也會檢查骨髓是否受影響。假如高度懷疑患有淋巴癌，需將整粒有問題淋巴結以針抽或手術取出，進行活組織檢查和分類，增加用藥準確度及減少癒後情況的影響。 淋巴癌分為四期 淋巴癌分為四期：第一期是單一組淋巴組織有腫瘤；第二期是橫隔膜以上或以下有兩組淋巴腺部分出現腫瘤；第三期是橫隔膜上下淋巴腺內亦有腫瘤；第四期是擴散至淋巴組織以外位置，例如骨髓、肝臟及腦部。梁憲孫醫生表示： 「由於淋巴癌難用手術全部切除，亦容易復發，因此一般施行手術只用在確診及病理分類。放射治療對控制淋巴癌的反應很理想，但由於只能局部治療，因此通常會使用藥物治療如化療及標靶藥，在需要時可加以電療輔助。雖然藥物治療有一定副作用，但大部分屬可接受，例如嘔吐及胃口差等亦有方法處理。此外，現有多款標靶藥選擇，與化療藥物混合使用能夠加強效用。由於藥物治療效果良好，即使是第三或四期也有不錯的治癒機會。」 積極面對勿放棄治療 在控制淋巴癌病情的同時，醫生也會為患者檢驗乙型肝炎、丙型肝炎及愛滋病的病毒反應。梁憲孫醫生解釋： 「香港有一成人屬於乙肝帶菌者，由於患者進行化療及標靶藥治療後，抵抗力會下降，潛伏身體的病毒或會變得活躍，進而破壞肝臟。因此，患者必須同時服食抗乙肝病毒的藥物，以預防肝炎惡化。此外，患者在治療期間要預防受到感染，避免到人多地方、忌吃生冷食物及帶皮的水果，尤其是一些需要連皮進食的水果如士多啤梨及提子，一旦發燒要盡快入院治療。」 首次治療非常重要，因為用錯藥物、分量不足及沒有定期注射，都會影響病情。梁憲孫醫生指出： 「治療期間盡量不要延遲注射藥物，在可承受情況下盡量不要減藥，醫生會定期監察患者狀況。患者在完成六個月化療後，有機會可以再進行兩年標靶藥治療，以減低復發機會。如不幸復發，醫生或會處方另一套化療療程，個別病人尤其年輕病人可進行骨髓移植，當中大部分病人可進行自體的血幹細胞骨髓移植。」他強調患者即使對藥物反應欠佳，也不要放棄治療，藥物或有助控制病情，應與醫生商討處理方法。

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一向是工作狂的王女士，因為接受按摩時偶然發現頸部有腫脹。經過電腦掃描和正電子掃描檢查後，確診患上淋巴癌。此症初期病徵確實不明顯，因此淋巴癌又稱為沉默的癌症殺手。 養和醫院血液科中心主住暨血液及血液腫瘤科專科醫生梁憲孫指出，淋巴癌是本港常見的癌症，每年新增淋巴癌個案接近1,000宗，平均發病年齡五十餘歲，以男性佔多。 據醫院管理局癌症資料統計中心數據，2013年淋巴癌共有948宗新症，其中「非何傑金氏淋巴瘤」是十大常見癌症的第九位。 梁憲孫醫生稱，淋巴癌其實是淋巴結內的淋巴細胞「出事」，屬於血癌的一種。 淋巴系統 人體巡防艦隊 淋巴系統是身體內的循環系統及免疫系統的結合，由淋巴管及淋巴結組成，淋巴管負責「收水」，把來自四肢的水分運送至心臟，也協助腸胃吸收脂肪。淋巴管之間有淋巴結連繫。在頸部的發脹後的淋巴結，俗稱「痰火核」。 淋巴細胞分類包括B細胞、T細胞及NK細胞，其中B細胞負責製造抗體（即是免疫球蛋白），T細胞協助B細胞製造抗體，NK細胞直接攻擊細菌及外來侵襲，抵抗外敵。 除了淋巴結外，淋巴細胞佈滿全身。梁憲孫醫生稱，其他癌症很容易擴散至淋巴組織，而淋巴管道亦貫穿全身，不過該些癌症不是淋巴癌。例如，乳癌不時會擴至腋下的淋巴結，但它仍然是乳癌，並非淋巴癌。淋巴癌必須原發於淋巴組織內出現的異常。 淋巴癌可分為四期。第一期淋巴癌只有單一組淋巴部位受影響，如頸部左右其中一邊；癌細胞入侵兩組淋巴腺部位以上，但局限上半身或下半身，則屬第二期。橫膈膜以上和以下同時有兩組或以上的淋巴結皆受影響，甚至入侵脾臟，此乃第三期；癌細胞擴散至淋巴組織以外器官，如肝及骨髓等，則屬第四期。 淋巴結腫大 成因眾多 淋巴腺分佈身體全身，許多疾病徵兆也會出現淋巴腫大現象，例如：細菌感染、病毒感染、自體免疫反應或是惡性腫瘤等。梁憲孫醫生說：「鼻咽癌、腸癌可以擴散至淋巴結，淋巴結也會脹大。此外，肺結核感染也可能導致淋巴結腫大。」 他指，淋巴腫瘤通常不會太硬也不會太軟，質感與擦膠相若，而如乳癌的其他腫瘤會硬很多。 淋巴癌屬惡性腫瘤，可分為「何傑金氏淋巴癌」（Hodgkin lymphoma）及「非何傑金氏淋巴癌」（Non-Hodgkin lymphoma）兩大類；何傑金氏淋巴癌在西方社會較普遍，以年輕患者為主。 淋巴癌種類繁多，分為高毒性及低毒性，前者快速生長，後者生長較慢。如果由感染而起的淋巴結腫脹，它在一段時間後會逐漸縮細，不少醫生會先行給予抗生素治療。不過，部分低毒性的淋巴癌，也會可能暫時縮細，需要小心斷症。 現時三分一的淋巴癌並不是出現在淋巴結，卻是出現在胃、鼻腔、扁桃腺及皮膚等其他器官身上。 相對其他癌症，淋巴癌難斷症，除了為病人進行臨床檢查，以及安排接受電腦掃描或者正電子掃描外，病理分析十分重要，必須有足夠樣本及由經驗豐富的病理科醫生診斷。梁憲孫說：「淋巴癌約有一百幾十種，需要取得完整的淋巴結或用粗針抽淋巴組織作細胞活檢。如果只有零碎細胞醫生也難以準確作出診斷。」現時不少病理科醫生都透過免疫及基因分析進行診斷，不會單單倚靠顯微鏡。 九成以上淋巴癌發病原因不明，有些淋巴癌的成因可能與輻射、自體免疫疾病或愛滋病病毒感染有關，此外，幽門螺旋桿菌可能與胃淋巴癌有關。不過，淋巴癌與飲食或者遺傳則沒有直接關係。 病人確診患上淋巴癌後，醫生或許會替病人進行骨髓檢查，治療以化療及單克隆抗體為主。骨髓移植通常針對白血病患者，不過也可能適用於淋巴癌復發的病人身上。 骨髓移植分為自體骨髓移植及異體骨髓移植。如果淋巴癌病患者體內的骨髓本身沒有癌細胞，該病人則可以用回自己的骨髓醫治，否則會考慮進行異體骨髓移植。 梁憲孫醫生稱，異體骨髓移植先決條件是，病人與捐助者的白血球必須百分百吻合，兄弟姊妹機會率是四分之一，而無血緣人士的白血球吻合機會是五千分之一。 淋巴癌屬擴散性的疾病，電療可能是其中一種的治療方法，不過若淋巴癌範圍大，不能全身電療。病人通常接受傳統化療及標靶治療，兩種治療方法雙管齊下，效果更佳。在標靶治療方面，主要用單克隆抗體標靶藥物，在B細胞反應佳。 他指出，治療期間，病人免疫力難免轉弱，應避免進食生冷食物。同時，家人支持也十分重要，宜多了解患者需要，在旁扶持。早期淋巴癌患者，治癒機會高達八、九成，而晚期患者只要能夠獲得適當治療，痊癒機會也超過五成。 「淋巴癌診療新趨勢」講座 日期：2016年9月13日(星期二) 時間：晚上7:00至8:30 地點：香港中央圖書館演講廳 報名： www.mingpaohealth.com/seminar107.htm 查詢電話：2595 3035

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