醫言有理:眼腫腳腫 提防腎病綜合症

【明報專訊】媽媽發現8歲兒子小明突然雙眼浮腫,雙腿並且有水腫現象。檢查結果顯示,小明的尿液含大量蛋白,最後確診「腎病綜合症」(Nephrotic syndrome)。 「腎病綜合症」患者經尿液排出大量「蛋白質」,每日超過3.5克,主要是「白蛋白」(Albumin),因此使血液的白蛋白水平下降至30g/L以下(hypoalbuminemia);這令血液「滲透壓」(Osmotic pressure)下跌至低水平,大量水分因而從血管流失至周邊組織,導致全身出現水腫現象(Oedema)。     兒童成人病因有別 「腎病綜合症」的常見病因是「急性腎小球發炎」,屬「自體免疫系統疾病」(Autoimmune disease)的一種。兒童的病理變化多是「最小變化疾病」(Minimal change disease),成人個案則三成屬「繼發性」情况(Secondary disease),本因包括「糖尿病」(Diabetes mellitus)、「澱粉樣變性」(Amyloidosis)及「系統性紅斑狼瘡」(Systemic lupus erythaematosus)等毛病。「腎穿刺活檢」(Renal biopsy)有助診斷。   「腎病綜合症」的主要病徵是「蛋白尿」(Proteinuria)及水腫,大量蛋白質經尿液流失,主要是「白蛋白」,其他還有「血凝固抑制蛋白」(Clotting inhibitors)、「免疫球蛋白」(Immunoglobulin)及各種「激素攜帶蛋白」(Hormone carrier proteins)。缺少白蛋白,可引致「低血量」狀態,最後誘發「急性腎功能衰竭」(Acute renal failure);其他併發症還包括「激素流失」及「高血脂」(Hyperlipidaemia),「動脈粥樣硬化」(Accelerated atherosclerosis)風險亦增加,並且容易出現「靜脈或動脈血栓」(Venous or arterial thrombosis)及「肺動脈栓塞」(Pulmonary embolism),患者相對較容易受感染。   戒鹽有助減少水腫 治療「腎病綜合症」,可使用「血管緊張素轉換酶抑制劑」(Angiotensin-converting enzyme inhibitor)或「血管緊張素受體阻滯劑」(Angiotensin receptor blockers),降低「腎小球內血壓」(Intraglomerular pressure),有助減少蛋白經尿液流失,紓緩水腫;又建議戒鹽,加上小心使用「利尿劑」(Diuretic),亦可減少水腫。個別病者或需要服用降膽固醇藥或用其他免疫系統抑制劑(Immunosuppression),或可加速腎臟康復;其他還有抗血凝藥物,可減少血管栓塞的機會。   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)   問醫生:高血壓孕婦 留意蛋白尿 醫言有理系列文章:  澱粉樣變性 蛋白沉積主器官攞命 雷諾氏現象 手指變色白藍紅 冷凝集素病 低溫易病發 中性細胞數量減 細菌感染風險增 Read more

醫言有理:澱粉樣變性 蛋白沉積主器官攞命

【明報專訊】80歲的陳婆婆定期檢查身體,最近發現有「蛋白尿」(Proteinuria),腎臟及心臟功能亦逐漸轉差;「腎臟活組織檢查」(Renal biopsy)顯示「澱粉樣變性」(Amyloidosis),屬血液疾病一種。     「澱粉樣蛋白」(Amyloid proteins)乃「低分子量的血漿蛋白」(Low molecular weight plasma proteins),可在身體各器官組織細胞外沉積,形成幼小的「纖絲」(Fibrils),破壞細胞組織,影響器官正常功能,這稱為「澱粉樣變性」。 「澱粉樣變性」有多種,屬罕見疾病,其中以「原發性澱粉樣變性」(Primary amyloidosis)較多見,又稱AL amyloidosis,屬「克隆漿細胞增生病」(Clonal plasma cell proliferative disorder),病因包括「漿細胞骨髓瘤」(plasma cell myeloma)及「巨球蛋白血症」(Waldenstrom macroglobulinemia)。 人體正常「B淋巴細胞」可轉化成「漿細胞」,分泌「免疫球蛋白」(Immunoglobulins),即對付細菌和病毒的抗體(Antibody),屬人體免疫系統的一個重要部分。「免疫球蛋白」的分子結構有「重鏈」(Heavy chain)和「輕鏈」(Light chain)兩部分,不同的基因組合可組成千千萬萬不同結構的抗體,對付不同目標,尤其細菌和病毒。   可致舌頭脹大 心腎衰竭 「澱粉樣蛋白」源自異常漿細胞所分泌的「單克隆輕鏈」(Monoclonal light chain),「單克隆」(Monoclonality)乃「漿細胞」來自單一「母細胞」,其「子細胞」分泌分子結構完全相同的「輕鏈」。「澱粉樣蛋白」沉澱病者體內重要器官,造成破壞,主要影響心臟、腎臟、腸道、皮膚、肝臟、舌頭及骨髓等重要器官。患者舌頭脹大,又稱「巨舌頭」(Macroglossia)。腎臟受損引發嚴重「蛋白尿」,可引致全身水腫,甚至腎功能衰竭。心臟受影響尤其危險,引致心臟功能衰竭,可迅速致命。「澱粉樣變性」常與「漿細胞骨髓癌」有關,治療方法亦大同小異,有效藥物包括「類固醇」(Steroid)、「硼替佐米」(Bortezomib)、「沙利度胺」(Thalidomide)、「環磷酰胺」(Cyclophosphamide)及「馬法蘭」(Melphalan)等藥物;較年輕病者可考慮接受「自體周邊血幹細胞移植」(Autologous peripheral blood stem cell transplantation),可更有效控制病情。   文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)   醫言有理系列文章: 雷諾氏現象 手指變色白藍紅 冷凝集素病 低溫易病發 中性細胞數量減 細菌感染風險增 接受化療 易患念珠菌感染 醫言有理:重編基因影響後代 其他醫言有理系列文章 Read more

【有片】細路長屙泡泡尿 因住腎病 誤當熱氣 可惡化致腎衰竭

【明報專訊】小便有泡只是熱氣? 小便持續有泡,有可能是蛋白尿,代表腎臟出問題,應盡快接受檢查。如果小便有泡兼且面部或四肢出現水腫,可能患上腎病綜合症候群,不容忽視。這種疾病可以在任何年齡出現,但更常見於兒童。 ▲明報製圖 問醫生 何:何仲平(腎病科專科醫生) 鄭:鄭志文(家庭醫生) 熱氣、蛋白尿點分? 問:小便有泡要睇醫生嗎? 鄭:假如發現持續地小便有泡,例如持續一整天都有,而非早上有、下午沒有,建議去找醫生,接受簡單的小便測試。因為小便有泡,未必是熱氣,醫生會擔心是否因蛋白尿引起,尿液裏含蛋白質過多,會令小便容易起泡。如果證實有蛋白尿,便需要認真跟進,因為不排除有腎病的可能。 屙蛋白尿因腎功能失效? 問:檢查發現有蛋白尿怎麼辦? 鄭:簡單來說,兩個腎臟就像是篩子或茶隔的過濾系統,它們有些細孔,蛋白質這類較大的分子,不能通過篩子,所以不應出現在小便中。因此,當發現小便裏有過多蛋白質,便會懷疑腎臟出現問題,醫生會循腎臟疾病方向跟進檢查。有關檢查包括:24小時小便採集觀察、抽血檢驗腎功能;另外會建議病人接受超聲波掃描,檢查腎臟形狀、大小,有沒有先天問題。更可能要進一步檢查膀胱、前列腺等。如有需要,或會安排入侵性的腎組織抽取檢查。 但大家毋須太憂慮,發現有蛋白尿而要接受以上多項檢查,並確診有嚴重腎病的機率不是很大,雖然如此,發現有蛋白尿亦不應輕視,找醫生徹底跟進,找出原因。 ▲賴俊傑攝 花一日驗尿先至準? 問:如何檢驗蛋白尿? 鄭:簡單的小便測試,將試紙放入收集到的尿液中,便能檢驗出是否含有蛋白質,並能粗略估計蛋白質的多少,結果會以1至4個加號表示,加號愈多則尿中蛋白質愈多。但就算檢驗結果只有1+,如果持續出現也需要仔細跟進。 由於劇烈運動、發燒等原因也可以引起蛋白尿,為了排除是偶發性的蛋白尿,會建議病人做24小時小便採集觀察。透過24小時小便採集量度小便與蛋白質的比率,同時能計算24小時小便中的蛋白質總含量,量化後就能比較準確得知腎臟是否出現了毛病。做法是,醫生給病人一個大瓶子,病人要找一天,最好是假日不要出外,從早上計時開始,每次小便都用一個較小的瓶子收集尿液,再倒進大瓶子裏,就連晚上醒來如廁也要一併收集,24小時後,將瓶子交回醫生,送到化驗所檢驗。 何:單次的尿液檢驗不太準確,例如有病人驗出有3+的蛋白尿,他飲用大量清水後,下一次的檢驗降為1+,這並不代表病情改善,只是因為大量清水稀釋導致蛋白質含量暫時降低。24小時小便採集就不會有這個問題,因為即使喝了很多水,尿液蛋白質濃度降低,但24小時的總分量多了,不易受尿液濃縮或稀釋程度影響,較能準確反映蛋白尿程度。 24小時小便採集雖然較準確,但非常不方便。現時有新的檢驗方法,只需要一泡小便就能得知24小時的蛋白質量。原理是檢驗小便的蛋白質濃度及肌酸酐濃度,用兩者的比例來計算每日流失的蛋白量。但這個方法不太準確,只可以用來監察病人治療進展,比較用藥前後小便中蛋白質含量的變化。 ▲賴俊傑攝 腎病會誘發水腫? 問:什麼是腎病綜合症候群?有何徵狀? 何:一般人24小時尿液含有0.15克蛋白質,但腎病綜合症候群患者24小時尿液含有3.5克蛋白質。徵狀有4個: 1. 尿液含有大量蛋白質 2. 由於大量蛋白質排出體外,導致血清中的蛋白質很低 3. 血清中的蛋白質低而造成水腫,早上醒來時臉部有可能出現水腫,但主要是下肢水腫,包括腳部、膝蓋、大腿、男性陰囊,甚至會出現腹水 4. 血中的膽固醇升高 患有腎病綜合症候群病人,腎功能正常;但如沒有接受適當治療,就有可能發展成為腎衰竭。 夾埋糖尿病仲大鑊? 問:腎病綜合症候群的成因和治療方法? 何:大多數的成因是自體免疫問題,身體產生抗體攻擊自己的細胞和組織,導致腎小球發炎。不過,腎小球炎細分有5類,病人需接受穿刺檢查抽取腎臟組織分類是哪一種腎小球炎,才能對症下藥。如果是微小病變型腎小球炎,以類固醇治療即可;嚴重者就要使用免疫抑制劑治療。以微小病變型腎小球炎為例,通常接受3至6個月的類固醇療程就能痊癒,雖然時間較長,但劑量會隨時間逐漸減少。 除自體免疫問題外,近20年有很多病例是糖尿病患者。一般糖尿病人的尿液裏不會有蛋白質,但若病情嚴重或血糖控制不佳,會慢慢出現蛋白尿,而且愈來愈多,最後形成腎病綜合症候群。糖尿病人患上腎病綜合症候群,病情會特別嚴重,急需控制血壓和血糖,否則腎功能會惡化得很快,而某幾種血壓藥對此病症特別有效。 文:李欣敏 編輯:林曉慧 電郵:feature@mingpao.com  

Read more