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【罕見病】縱膈腫瘤病因是什麼?年輕女性較高危

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【明報專訊】縱膈(mediastinum)乃人體胸腔內一個較隱蔽的部位,處左右兩肺之間;前面是胸骨,後面有脊椎,內藏胸腺(thymus gland)、心臟、大動脈、大靜脈、氣管、食道及淋巴結等重要器官。縱膈腫瘤屬罕見病,病因包括淋巴癌肺癌、胸腺瘤及生殖細胞腫瘤,其中淋巴癌可以是何傑金氏淋巴癌、瀰漫性大B細胞淋巴癌或T母細胞淋巴瘤。大體積縱膈腫瘤壓住周邊器官,可導致上腔靜脈綜合徵(superior vena caval obstruction ),影響靜脈血液回流心臟,引致面腫手脹及皮膚靜脈血管擴張等現象。

縱膈腫瘤屬罕見病 患者咳嗽氣促 年輕女性較高危

28歲陳小姐近日嚴重咳嗽,並有氣促病徵,肺部X光顯示兩肺之間的縱膈有10厘米腫塊,電腦掃描導向活檢確診原發性縱膈瀰漫性大B細胞淋巴癌(primary mediastinal diffuse large B cell lymphoma),正電子掃描及骨髓活檢未見擴散。陳小姐接受DA-EPOCH-R化療方案,估計徹底治癒的機會高。

原發性縱膈瀰漫性大B細胞淋巴癌乃罕見腫瘤,原發自胸腺內的B淋巴細胞,其病理與原發自其他器官的瀰漫性大B細胞淋巴癌不一樣,患者一般較年輕,女性較多受影響。

【罕見病】縱膈腫瘤病因是什麼?年輕女性較高危
縱膈腫瘤屬罕見病。患者一般較年輕,女性較多受影響。


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化療後放射治療 減復發機率

治療原發性縱膈瀰漫性大B細胞淋巴癌有兩個標準方案可供選擇。R-CHOP化療方案包括抗B細胞單克隆抗體安妥昔,再加化療藥物環磷酰胺、多柔比星、長春新鹼及類固醇,化療後患者大多需要接受放射治療,減少腫瘤復發機率。放射治療或增加病者將來患另一癌症風險,例如乳癌及甲狀腺癌;如放療範圍包括心臟,可令心臟動脈血管加速硬化,增加將來患冠心病風險。

另一治療方案DA-EPOCH-R較複雜,除安妥昔、環磷酰胺、多柔比星、長春新鹼及類固醇外,還加入依托泊苷;病者需要住院多天接受24小時持續靜脈注射,化療藥物劑量亦較高,好處是有較大機會毋須接受放射治療。


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文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

(醫言有理)

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