醫言有理:淋巴結脹大 小心TAFRO綜合症

全身發炎——卡斯爾曼病屬免疫系統疾病,全身出現發炎現象。(luchschen@iStockphoto)

【明報專訊】50歲的王先生在小學教書,早前發現自己全身多處淋巴結脹大,包括頸部兩邊、腋下及腹股溝位置,大小約1至2厘米。王先生公私兩忙,未有小心處理病情,淋巴結大小亦一直沒有太大變化。

 

低燒 全身水腫 眼白微黃

但近日王先生出現低燒現象,約38℃;全身水腫,眼白微黃;小便呈深茶色,並且尿量減少。驗血檢查顯示,王先生有嚴重貧血,並且血小板數量大幅下降;腎臟及肝臟的功能亦有衰竭迹象,「肌酐」(Serum creatinine)及「膽紅素」(Serum bilirubin)水平大幅上升。

「淋巴結活組織檢查」(Lymph node biopsy)顯示王先生患有「卡斯爾曼病」(Castleman disease),屬免疫系統毛病,全身出現發炎現象;「骨髓活組織檢查」(Bone marrow biopsy)顯示骨髓纖維化(Myelofibrosis)。

 

血小板下降 多器官功能衰竭

部分「卡斯爾曼病」個案與「人類皰疹八型病毒」(Human herpes virus 8)感染有密切關係,王先生對病毒測試呈陰性反應。部分卡斯爾曼病個案分別與罕見的「POEMS綜合症」及「TAFRO綜合症」有關,每一個英文字母代表一個特殊病徵。POEMS是指多發性神經線出現病變(Polyneuropathy)、肝脾及淋巴結腫大(Organomegaly)、內分泌失調(Endocrinopathy)、漿細胞單克隆增生(Monoclonal plasma cell proliferation)、膚色變黑及多毛(Skin changes);TAFRO綜合症的病徵則包括:血小板數量減少(Thrombocytopenia)、全身水腫(Anasarca)、骨髓纖維化(Marrow Reticulin Fibrosis)、腎功能衰竭(Renal dysfunction)、肝脾與淋巴結腫大(Organomegaly),其他還有貧血(Anaemia)及發熱(Fever) 。

根據王先生的病徵,可確診患有「TAFRO綜合症」,他的身體多個器官功能出現衰竭現象,屬高危情况;醫生先後處方類固醇激素(Steroids)、IL-6受體單抗(Anti-Interleukin-6 receptor monoclonal antibody,Tocilizumab)及「B細胞單抗」(Anti-B cell monoclonal antibody)「利妥昔」(Rituximab),還有抗T細胞藥物「環孢素」(Cyclosporine)。王先生的病情初步受控,但仍要小心病情反覆。

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)